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永存动脉干科普知识
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胎儿永存动脉干畸形简介
一、概述永存动脉干(PTA),又称共同动脉干(CAT),是一种罕见的紫绀型先天性心脏畸形,占儿童先天性心脏病的1%~4%。PTA的病因是,由于胚胎发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,只留下共同的动脉干,由这条动脉干再分出冠状动脉、主动脉、肺动脉,且只有一组半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室连接正常,最常见的是同时伴有高位室间隔缺损(图1)。图1.永存动脉干示意图PTA患者的临床表现差异较大,临床症状取决于心脏畸形的程度、共同动脉瓣反流的程度、肺循环和体循环的相对阻力大小。经胸超声心动图是诊断PTA的主要依据。二、分类根据肺动脉分支的起源,分为以下四型。图2永存动脉干分类示意图Ⅰ型动脉干部分分隔,肺动脉主干起源于动脉干的近端,此型常见,约占48%;Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近,起源于共同动脉后壁,约占29%;Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于共同动脉干两侧,约占11%;Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失,肺动脉血供来自支气管动脉,约占12%。目前此型不归属PTA。三、病理生理PTA患者通过共同动脉的血,氧含量较正常人减低。在进入共同动脉之前,来自右心室的静脉血和来自左心室的动脉血混合在一起,混合血的一部分进入主动脉供应全身,产生紫绀(皮肤、口唇、甲床呈蓝色)和杵状指。另一方面,共同动脉干的肺动脉部分得到比主动脉多的血液,因为肺循环的压力比体循环压力低,故血液容易流入,导致肺内血流量增多,肺内血管被过多的血流损伤,进而肺内血管压力增高,肺的血流减少,而到全身的血量增加。随着到全身的血液携带的氧量减少,紫绀变得更严重。根据程度不同,患者出现的症候群有所不同,包括紫绀、疲劳、心慌、多汗、皮肤发凉、呼吸困难和心力衰竭等。四、咨询要点1.产前检查发现永存动脉干,建议终止妊娠。2.对坚持继续妊娠者,要更仔细观察是否伴有其他畸形,同时羊水穿刺染色体及基因芯片检查。如果发现有羊穿结果异常,建议终止妊娠。3.分娩时要有儿科医生在场,做好抢救准备,及时转入儿科治疗。4.多数出生的永存动脉干患儿有严重的肺动脉高压,出生后早期死亡。一旦确诊,及早手术治疗。
窦肇华医生的科普号
永存动脉干
?永存动脉干是指仅一根大血管起源于心脏的疾病。主动脉、肺动脉和冠状动脉都起源于这根血管的上升部分。该病常伴有室间隔缺损。单个半月瓣含有3-6个瓣尖,并可能关闭不全。永存动脉干的不同亚型与肺动脉的分支模式有关。主动脉容纳左、右心室输出的混合血,因此而出现紫绀,若肺血管阻力低及肺血流量过多,则可能是轻度紫绀。在这种情况下,紫绀可能不易察觉。
付朝杰医生的科普号
你好!永存动脉干一型术后4年了,肺动脉狭窄压差40,要不要紧
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