山西省儿童医院

别名: 山西省妇幼保健院
公立三甲儿童医院

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胎儿右心室双出口畸形简介一、概述正常血液循环,静脉血先进入右心房,再进入右心室,然后经肺动脉进入两肺进行气体交换,静脉血变成动脉血(图1)。图1正常右心室出口与右心室双出口右心室双出口(DORV)是主动脉和肺动脉均起源于右心室,或主动脉与肺脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口(图2)。心室间隔缺损通常比主动脉口径大,仅10%的病例心室间隔缺损的口径小于主动脉开口,心室间隔缺损约60%位于主动脉瓣下方,30%位于肺动脉瓣下方,少数病例心室间隔缺损的位置在主动脉和肺动脉开口下方的中间部位,极少数病例心室间隔缺损位于心室间隔的中下部与大动脉开口相距较远。图2?右心室双出口二、病因先天性心脏属于多基因遗传,即遗传因素与环境因素共同起作用;孕妇高血糖可能会导致心脏内部分隔异常的环境因素之一。三、症状右心室双出口临床表现视病变类型而呈多样性。心室间隔缺损的大小及其与主动脉、肺动脉的关系、室间隔缺损、左心室血流方向、肺循环血流量及是否伴有其他心脏畸形而异,不论病变属于何种类型,病儿在出生后早期(平均2个月,变动范围1天~4岁)即呈现症状,最常见的是紫绀和充血性心力衰竭。1.右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴主动脉瓣下室间隔缺损,不伴肺动脉狭窄为最常见类型。临床表现与大型室间隔缺损伴肺动脉高压相似,常呈现肺血流量增多而引致的反复呼吸道感染,肺炎,发育迟缓和心功能不全。2.右心室双出口,房室一致,右位主动脉,主动脉瓣下室间隔缺损,伴肺动脉狭窄临床表现与严重的法乐四联症相似,有紫绀,蹲踞,杵状指(趾)和缺氧性发作。3.右心室双出口,房室一致,右位主动脉伴肺动脉瓣下室间隔缺损,有或无肺动脉狭窄临床表现在婴儿期就出现紫绀,呼吸困难及充血性心力衰竭,生长发育迟缓,杵状指(趾)。4.右心室双出口,房室一致伴两根大动脉开口相关的室间隔缺损主动脉与肺动脉开口并例,室间隔缺损较大,位于两根大动脉开口之下。临床表现与主动脉瓣下室间隔缺损相似,分流量大,轻度紫绀或心力衰竭。?5.右心室双出口,房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损主动脉和肺动脉开口并例,室间隔缺损位于圆锥下,三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。6.右心室双出口,房室不一致,常伴肺动脉狭窄和右位心,室间隔缺损多位于肺动脉瓣下方临床表现为在婴儿期即出现紫绀、缺氧。???四、咨询要点1.产前检查确诊胎儿为右心室双出口者,建议终止妊娠。2.对继续妊娠者,超声检查时,应仔细观察是否还有其他畸形;同时做羊水穿刺,做羊水细胞染色体核型分析及基因芯片检查。???3.分娩应在有新生儿重症监护病房(NICU)条件的医院分娩,出生后转儿科进一步救治。五、处理原则???根据畸形的具体情况,早期手术矫正。