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疾病： 幼稚子宫
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一个幼稚子宫的病例（子宫发育不良）一个病例：一个医师朋友来电话咨询，她在门诊接诊了一个18岁多的女孩，发育好，肥胖，以前一直没有来过月经。在电话中说检查都是正常的，但用了黄体酮后，只有很少的点滴出血。询问诊断及进一步治疗。我在电话中说，如果原发性闭经的话，激素水平又是正常促性腺激素水平，那么不外乎就常见的三个原因：米勒管发育不全综合征，真两性畸形，先天性肾上腺皮质增生症。目前除了染色体结果没有回来以外，其他检查结果电话中说都是正常的。按照这三个疾病来排除，感觉都不是，没有器质性的病变，真两性畸形也没有生殖器异常的表现，雄激素水平不高。当时，我也奇怪了，这是什么呢？难道就是少见的发育延缓，少数情况下，有些人月经就是来得晚？？？我告诉她，从电话中说的激素水平来看，是正常女性的激素水平，应该很快就会排卵来月经的。?好大夫工作室妇产科杨建后来吃午饭，我又想起了这个病人，心里就将原发性闭经的各种原因默默的过了一遍。突然想到会不会是幼稚子宫。因为，印象中有个子宫发育不良的病人，23岁左右，不用药就偶尔才来月经，子宫发育差，不怀孕，我当时还想，如果早点来看，吃药促进子宫生长就好了，过了青春期，再用药，效果就差了。所以，印象有点深。那么，这个病人会不会也是幼稚子宫呢？叫她把B超传给我看看：B超：宫体大小423324mm，内膜厚度7.1mm，左卵巢20mm11mm，右卵巢1814mm。那么，显然子宫是偏小的。正常人群整个子宫长度7-8cm，子宫横径4-5cm，前后径3-4cm，生育后横径会偏大，大约在4.5-5.5cm。我认为诊断为子宫发育不良，也就是幼稚子宫。我建议，吃2-3倍生理剂量的雌激素，促进子宫的发育。但是，资料显示要诊断幼稚子宫需要子宫腔与宫颈管的比例约1:1或者子宫体的长、宽、厚分别低于5厘米、4厘米、2厘米者，才能诊断子宫发育不良。而这个病人，前后径2.4cm，难道就不诊断了。紧接着我查了资料，想查找青春期女性不同年龄的子宫径线范围值。通过一段时间的搜索查找，终于找到两篇文章。其中有不同年龄子宫大小范围值：下面为文章1里面的截图：下面为文章2里面的截图：紧接着，重新让患者打了个B超，本意是让B超测量子宫腔与宫颈管的比例，但是B超医生没有测量，报告了宫体大小：45（长）44（宽）26（厚）mm，内膜7mm，右卵巢2314mm，左卵巢2013mm。前面的检查，B超：宫体大小423324mm，内膜厚度7.1mm，左卵巢20mm11mm，右卵巢1814mm。根据子宫腔与宫颈管的比例约1:1或者子宫体的长、宽、厚分别低于5厘米、4厘米、2厘米者的诊断标准，从两次B超结果来看，没有测量宫腔和宫颈管的比例，但是子宫体的大小诊断幼稚子宫不达标，而且B超医师认为要测量的3个数据之和小于标准才能诊断。我的疑问是，难道就不诊断了？妊娠期糖尿病的标准这些年来不是也改变了好多次吗？诊断其实也是人为定下的标准，这个标准我们知道有可能是个大多数幼稚子宫的标准，有些标准会将少数人排除在外，那么在诊断标准和正常人之间的部分人怎么办？第一次B超子宫体的长和宽都符合幼稚子宫标准，只是前后径不符合。如果测量子宫腔与宫颈管的比例，有可能符合1:1的诊断标准。再说子宫发育不良的时候，在正常子宫和符合发育不良标准的以外的，难道就不管它了？？？再看两篇文献摘录的不同年龄子宫大小，这个患者目前18岁，相当于图一的14岁，相当于图二的12岁，而患者实际年龄18岁多，但子宫发育明显延缓了4-6年。再看卵巢的大小，是不是也相当于12-13岁的卵巢大小。说明，这个患者的子宫发育肯定是有问题的。那么诊断就来了，这个患者应该是属于米勒管发育不全综合征，子宫发育不良。本病是副中肾管会合后短时期内即停止发育所致。症状主要是：女性到了性发育期的年龄，月经迟迟不来，或是月经稀少，乳房又不见明显隆起，阴毛稀少，即使月经来潮，量也特别少。关于治疗：文献是说用0.5-1mg补佳乐的生理剂量。我认为如果年龄小，身高发育差，骨龄明显小于实际年龄是可以的，以期待身高的继续增长，避免使用大剂量雌激素使身高停止生长。但如果身高已经发育得很好，年龄大于18岁已经成年，也过了16岁诊断原发性闭经的年龄，我认为还是较大剂量的雌激素更好，除非患者身高不达标。否则就会出现以前我所遇到的病例，患者到了育龄期该生育的时候，子宫还是很小，再吃药就没有用了。我印象里面促进子宫的发育是用2-3倍的雌激素剂量促进子宫发育。为了验证自己没有记错，我特意又去查了一下以前记录的文献：1.???????性腺发育不全患者应用天然雌激素，???服用克龄蒙3个月后有撤退性出血，但量少，加用补佳乐后，月经量有增多。单用克龄蒙与联用补佳乐比较有明显差异。2mg的戊酸雌二醇口服吸收后,理论上血液内的雌激素含量应该能达到早卵泡期水平,实际测量的浓度远远低于它的理论值。服用克龄蒙后的雌激素水平远远达不到生理周期的月经中晚期水平,服用克龄蒙3个周期后每日又加用补佳乐1片,亦即每日戊酸雌二醇3mg，测量血液中雌激素水平仍低于早卵泡期水平,对性腺发育不全患者激素补充以雌孕激素序贯疗法为宜,戊酸雌二醇使用3mg,甚至更大剂量,血中雌激素含量才能达到生理需要量,维持患者的第二性征发育和促进子宫发育更为有效。2.???????血浆雌二醇检测是评价雌激素替代治疗的金标准。药效学分析认为,血浆雌二醇浓度为40~100/,可基本达到临床治疗目的。这个患者相隔10天查了两次激素水平，第二次的雌激素25pg/ml是在最低限的水平，再低点就是绝经期的水平了。也证明了需要使用较大剂量的雌激素促进子宫的发育。因为按照上面的文献，需要血雌二醇达到40~100pg/ml，才能够达到治疗目的。
宫腔粘连和子宫发育不良的关系，只有深谙此道的医生才明白的事儿老张每天面对宫腔粘连的患者，年复一年，在众多患者中想当多的一部分都不是单纯的宫腔粘连，大约有30%-40%是宫腔粘连合并子宫明显畸形，或者宫腔粘连合子宫发育异常。前者很容易被医生辨别，而后者只有深谙此道的“大拿”才能明白。 这种情况到底有多普遍？举个例子吧，2018年一篇国际权威期刊报道，在559名准备试管移植的患者中，用三维超声发现了13.8%的患者有不同程度的宫腔畸形。在这些有问题的子宫里，42%的患者属于子宫形态异常，也就是按妇科内镜协会分型标准中的U1c型子宫（子宫宫腔容积不足），37%的患者属于明显的子宫纵隔。剩下的是其他类型。可见在子宫畸形中，宫腔容积不足和纵隔几乎各自占了一半，这和老张的个人临床经验是想当吻合的。 子宫发育不良合并宫腔粘连患者的特点从病史上来看这些患者有共同的特征，怀孕，胎停，清宫，月经开始减少，最后发现宫腔粘连。有的患者是要经历这样的路几次。一次次的让内膜被无辜的牵连破坏。最后宫腔环境无法挽救。这种情况我比喻为“雪上加霜”。 ”雪上加霜”对医生和患者的挑战是什么？这种U1c型的宫腔异常不容易被辩识，即便是分类列表中都没有给予明确的构型图，只有非常有经验和严谨的医生在宫腔镜评估的过程中才会辨别，这就是为啥老张一直强调宫腔镜检查很重要，很重要，很重要，不是把镜子放进去宫腔就能看出问题的，问题自己不会告诉你，真的需要很多的经验和积累。 辨别不出来的结果就是，粘连手术做了，但是宫腔容积不足没有得到解决，病因还在，下次怀孕还是胎停。”雪上加霜”之后还被泼了一盆冰水。让情况更加严重。 如何避免这种悲惨的情况？准确的宫腔镜检查评估 病史的严谨分析 三维超声的应用 以上三点可以挡住相当一部分患者重新回到老路上去。所以还是那句话，宫检不合格，就没办法给出一个好的治疗方案，看到准才能做的好。
【患者体会】多年闭经、幼稚子宫、输卵管通而不畅，我的求子之路（一）我15岁初次来月经，来了2 年多就闭经了。因当时年少，又在上学，没钱医治就一直拖着。心想反正死不了，不会威胁生命就没管它。24 岁参加工作后才去医院就诊（深圳某医院），当时诊断为子宫、卵巢小，子宫为30mm×28mm×20mm。测定了 6 项激素，结果发现雌二醇和孕酮极低。 当时医生告诉我：这个病是治不好的，没办法啦！当时我的眼泪哗的一下就流出来了，感觉活着没意思！内生殖器的发育不良，不敢奢求爱情，感觉自己没有明天、没有未来。既然被医生宣判死刑，就只好放弃了。当时也没想到换个医院检查（主要是自己不敢进医院，像我这个年纪，当时认为去看妇科是件很丢脸的事），况且每个月要花费1000 -2000 元， 6个周期共花了1万元钱。在后来的4年里，这个病就是我的一个噩梦，时刻萦绕在我的脑海。但是生活总是要面对的，逃避是没有用的。于是 2008 年 6 月，我去另一家医院就诊，幸运的是碰到一位医生，她鼓励我继续人工周期治疗，还是有希望的。然后人工周期治疗是每日给予结合雌激素 2 片，她说只有加大雌激素量才能促使子宫长大。6 个周期后，子宫竟然与正常人的一样大了，当时真的无法形容我的心情。医生也很兴奋，连说不错、不错。告知再测一次激素，如果正常就可以备孕了。就是这次激素的检测差点让我晕倒，雌二醇为1pg /ml ，孕酮为0.14ng/ml 。医生说激素水平太低了，服用 6 个月的药都没有上升，继续人工周期治疗。经网上姐妹介绍，这种病应该去大医院的生殖中心就诊，从而知道了上海的不孕症专家杨帆主任医生，她对治疗闭经、不孕症非常擅长。因考虑广东与上海的距离，经群里的一个姐妹介绍， 2009 年 3 月去了广东省某妇幼保健院生殖中心，做了染色体、甲状腺、性激素等检查，检查结果如下。染色体：46 , XX甲状腺：正常性激素6项：促卵泡素（FSH）6.54 IU/L ，黄体生成素（LH）2.43IU/L ，催乳素（PRL）11.43 ng /ml ，雌二醇（E2）<5 pg/ml ，孕酮（P）0.305 ng/ml，雄激素（T）0.104ng/ml 。医生要求先检查输卵管，当时我想从来没怀孕过，也没有炎症和不洁性生活史，对自己的输卵管信心百倍，所以我要求医生先给予促排卵治疗 2 个月试一下，如果没怀上再做输卵管造影。没想到医生竟然同意了。从此我就踏入真正的求子历程......【 第一次促排卵治疗 】2009年7月，HMG每天注射1针，连续9天，阴道B超检查显示右侧卵巢有一个成熟卵泡 17 毫米 x18 毫米，内膜 6.2 毫米。医生说内膜太薄了，然后注射绒毛膜促性腺激素（目的是促使卵子排出）6000 单位，隔天B超检查显示卵泡已经排掉。排卵后没有用药，排卵后第 10 天月经来潮。【 第二次和第三次促排卵治疗 】2009 年 8 月 9 日，具体用药同上，也是有成熟卵泡排出。【 输卵管造影及治疗 】促排卵治疗 3 次都未成功，对输卵管一直信心百倍的我，最终还是走上了做输卵管造影检查之路。2009 年 10 月，经广东省某妇幼保健院输卵管碘油造影检查，结果显示双侧输卵管通而不畅。医生建议我休息 2 个月做腹腔镜检查。我喝中药＋中药灌肠 2 个月，还去了一家私人诊所做了输卵管通液，而且从那次通液后我竟然感染了霉菌性阴道炎，整整折腾了我 6 个月。未完待续.....