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原发性硬化性胆管炎
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林榕生
主任医师
教授
福建医科大学孟超肝胆医院(西洪院区) 肝病科
擅长:病毒性肝炎传染病的诊治,尤其在危重肝炎及慢性乙型肝炎,肝硬化等相关疾病的治疗
专业方向:
肝病科
主观疗效:暂无统计
态度:暂无统计
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自身免疫性肝病,你需要了解这些
2024年3月18日是第24个“全国爱肝日”。今年的宣传主题是“早防早筛,远离肝硬化”。近年来,自身免疫性肝病发生率逐年攀升,更好的认识自身免疫性肝病,早诊早治可以最大程度保护肝脏,避免肝硬化发生。
陈燕飞医生的科普号
补充这种维生素能治疗原发性硬化性胆管炎(PSC)?
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以肝内外胆管进行性炎症、纤维化和节段性狭窄为特征的慢性胆汁淤积性疾病。与PBC不同,PSC患者多为中青年男性,主要累及中胆管和大胆管,目前尚无治疗PSC的特效药物,很多患者最终发展成肝硬化,甚至肝衰竭。熊去氧胆酸能够改善患者生化指标,但对于PSC患者组织学改善、预防进展和降低死亡率效果一般。肝移植是PSC终末期患者唯一有效治疗手段。因此,亟需开发新型PSC治疗药物。最近有研究认为维生素B6缺乏与PSC预后不佳直接相关,补充维生素B6似乎是一种值得挖掘的治疗方法。PSC患者肠道菌群失衡,肠菌合成维生素B6能力下降肠道菌群能够合成人体所需的多种维生素。2021年,挪威PSC研究中心Hov教授团队在胃肠病学期刊《Gastroenterology》发表PSC患者肠道菌群研究1,首次发现PSC患者肠道细菌功能基因中与维生素B6代谢相关酶的丰度与健康对照组有显著差异,尤其是5-磷酸吡哆醛合成酶明显缺乏。5-磷酸吡哆醛合成酶是肠道细菌原位合成5-磷酸吡哆醛(PLP,维生素B6主要活性形式)的主要生物途径。靶向代谢组分析也发现,PSC患者血液中维生素B6、PLP水平也比健康对照组明显降低,吡哆醛和4-吡啶氧酸等其他维生素B6代谢产物也处于较低水平。这些维生素B6代谢产物浓度能够预测PSC患者无肝移植生存率。血浆中PLP浓度越低,患者移植或死亡风险越高。肝移植不能完全改善维生素B6缺乏状态随后,该团队对上述结果进行了追踪验证,通过扩大的多中心队列和肝移植前后的纵向对比分析,发现17-38%的PSC患者合并维生素B6低水平,血浆PLP水平低于正常下限。与PBC患者和不合并PSC的单纯IBD患者相比,PSC患者维生素B6缺乏更为明显。低维生素B6状态在肝移植后仍持续存在。在未接受肝移植和移植后复发PSC患者中,PLP浓度低是预测患者存活率降低的独立因素。这部分研究结果近期发表在肝脏病学顶级期刊《JournalofHepatology》上2。总结:维生素B6浓度下降和相关代谢通路紊乱是PSC的重要特征,与患者预后密切相关。维生素B6缺乏可能是因为肠道细菌失调,导致肠菌维生素B6合成能力下降。肝移植后,部分患者肠道菌群失调仍未纠正,导致维生素B6持续缺乏,是移植后复发的高危因素。改善肠道菌群或者补充维生素B6可能是治疗PSC的潜在方法,但有待进一步研究证实。参考文献:?KummenM,...,HovJR.AlteredGutMicrobialMetabolismofEssentialNutrientsinPrimarySclerosingCholangitis.Gastroenterology.2021Apr;160(5):1784-1798.e0.BraadlandPR,...,HovJR.ClinicalandbiochemicalimpactofvitaminB6deficiencyinprimarysclerosingcholangitisbeforeandafterlivertransplantation.JHepatol.2023Oct;79(4):955-966.
陈燕飞医生的科普号
原发性硬化性胆管炎PSC的患者要定期复查,早期发现癌症
根据2021年中华医学会原发性硬化性胆管炎PSC的专家共识指南推荐,确诊PSC的成年患者,可每12个月行影像学和/或CA19-9检查,进行胆管癌和胆囊癌筛查。据统计,PSC发展为胆管癌的风比例大概有百
邓振忠医生的科普号