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公立三甲综合医院

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阵发性睡眠性血红蛋白尿科普知识 查看全部

中医药联合美卓乐治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)一例2020以后,随着华夏的复兴崛起,中医将迈入寻根之旅,根本焦点于中医的生命力即“临床疗效”,汇聚于“法于阴阳,和于术数”之医道,使百姓无病,上下和亲,德泽下流,子孙无忧。目前的大部分血液病,病在膏肓(骨髓),扁鹊(齐桓公之死)也没有把握治愈,只好逃走啦。近三年,布医坚持“守正创新,传承发展”中医临床工作,针对性选择部分疑难血液病作为研究点,他们或贫穷、或无药可解、经过一段时间的治疗,获得了不错的疗效。现将真实的病例以科普的形式,分享给有缘同道及患者,与大家共勉。 案例1.王×,男性,50岁, 患者不明原因小细胞低色素贫血10年余,腹胀,反复感冒,反复肝功能异常(胆红素增高,谷丙、谷草转氨酶增高),有5年废旧金属接触史,辗转各大医院门诊治疗,无力负担并拒绝住院治疗,长期服用激素,最多时服用美卓乐16片/日,血红蛋白维持在35-53g/L。 2018年07月20日初诊查血常规:白细胞计数 4.3*10E9/L,血红蛋白52g/L, 血小板计数 185*10E9/L 。 脉案:神疲乏力,面色萎黄,反复感冒,夜尿频繁、每2小时一次,常有腹痛,脾脏肿大平脐,舌质淡胖苔白腻,脉细数。 方药略:因为都是一人一方,一病一方。 经过3个月的中药治疗,患者血红蛋白62-75g/L之间, 患者承包大棚种蔬菜草莓为生,冬季采摘草莓需凌晨4点起床,给治疗增加了很多难度。 之后曾先后用新赛斯平、硫唑嘌呤以及两药联合治疗,疗效不明显。 2020年开始频繁出现深茶色尿,并常伴有乏力、腰痛及莫名腹痛(检查)。 2020.05.27 劝说患者行 CD55/59流式细胞术检测(流式荧光法)红细胞上CD55 9.8% (参考区间>80%), 红细胞上CD59 70.8% (参考区间>80%),中性粒细胞上CD55 1.2% (参考区间>80%),中性粒细胞上CD59 99.7% (参考区间>80%) 结合患者临床症状,考虑为阵发性睡眠性血红蛋白尿。 此后一直给予中药口服,联合补铁,护肝、美卓乐2-4粒维持治疗,患者稳定血红蛋白85g/L左右之间,很少能升到90g/L,腹胀消失,脾脏肿大基本恢复,自我感觉良好。分析: 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)在我国属罕见病,现代医学认为病因是体内PIG-A基因突变,细胞膜锚连蛋白获得性缺乏,引发血管内溶血、血栓形成,并导致脏器损伤。目前治疗手段主要为激素(长期大量使用副作用大);异基因造血干细胞移植(可能治愈,也可能手术不成功);靶向药物抗补体单克隆Eculizumab(依库珠单抗)治疗,没用过,但听说过不便宜。2.从2018年5月至今近三年,这个病人一直坚持中药门诊治疗,一般情况下2周来一次检查血常规+网织红细胞计数,+肝功能检查,如遇重感冒,会按照医嘱要求前来复查,调整药物治疗,并最大程度配合饮食治疗,月治疗费用基本控制在3000元以内,是医患双方都比较满意的一个案例。