中国医学科学院北京协和医院

简称: 北京协和医院
公立三甲综合医院

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疾病: 中枢神经系统脱髓鞘疾...
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中枢神经系统脱髓鞘疾病科普知识 查看全部

渗透性脱髓鞘(桥脑中央髓鞘溶解症CPM和/或 桥外髓鞘溶解症EPM)渗透性脱髓鞘综合征(osmoticdemyelinationsyndrome,ODS),也称渗透性髓鞘溶解综合征(osmoticmyelinolysissyndrome,OMS),是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病。Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解,并命名为脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis,CPM),1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位,如基底节、丘脑、皮质下白质等,并可出现相似的病理改变和相应的临床症状和体征,约占CPM的10%左右,称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontinemyelinolysis,EPM),二者可以单独发生也可以合并出现,统称为ODS。此病在临床各科室都有可能出现,突出的特点是临床症状与影像学表现不同步,往往有1~2周甚至更长的时间差,容易造成误诊、漏诊而延误病情,因此,此病例分析对提高临床医师对该病的认识、早期预防及诊治具有十分重要的意义。?病因慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因,约占39%。低钠血症的过快纠正成为第二大病因,引起低钠的疾病有肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期使用利尿剂等。肝移植为第三大病因。其它的原因有叶酸缺乏、血磷酸盐减少、药物(利尿剂、生长抑素、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类、安妥明、肠外镁制剂、精氨酸过量、锂盐中毒等。?发病机制目前本病的发病机制尚不明确,很多观点认为与BBB破坏、内皮细胞的渗透性损害及少突胶质细胞有害代谢致髓鞘中毒有关。?临床表现依病灶的大小、定位,轻者可以没无症状,重者会出现昏迷。CPM表现为四肢瘫和不同程度的脑干功能障碍,如假性延髓麻痹,偶有闭锁综合征、缄默症。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等,仅出现小脑体征者罕见。大脑皮层病变可出现精神症状,如行为异常、认知和情感障碍、紧张、情绪不稳、缄默、兴奋、妄想、幻觉等。影像学ODS在CT上表现为脑桥中央或脑桥外病灶处的低密度影,但CT不能反映疾病的真实程度,MRI能更好地反映病灶的数量和程度。早期可无异常,出现症状后1周DWI上可发现高信号。各序列均可出现异常信号,FLAIR显示病灶高信号更清楚,能更好地显示临近脑脊液的病灶,比如大脑皮质,DWI对于CPM的早期诊断较为敏感,CPM患者发病24h内即可在脑桥出现异常的高信号,呈典型的“蝙蝠翼”或“三叉戟”样改变,在出现临床症状约1个月后,DWI弥散受限高信号逐渐减低。皮质层及皮质下也可出现异常信号,可出现钆增强。颅脑磁共振大约在发病2~3周时异常信号最为明显,所以结合病史及临床表现如果考虑ODS的诊断,在MRI检查正常的情况下,在出现症状后10~14天复查MRI是十分重要和必要的。有的病灶缩小可能提示水肿、脱髓鞘以及星形胶质细胞反应的减轻,但患者好转并不依赖于MRI的表现,有的可能终身不消失。MRI随诊可动态观察病灶及表面弥散系数(ADC)的变化,也可行MRS或PWI等检查以协助诊断、指导治疗、预测预后。治疗本病目前缺乏特别有效的治疗,首先重在预防。临床纠正低钠血症要缓慢,应以神经系统症状为依据,而不以血钠的绝对值为依据;无症状且神经系统未受累的患者,无论血钠值多少,均不应输高渗钠溶液;主张以生理盐水逐渐纠正并限制液体入量,纠正血钠速度每天不超过8mmol/L;处理中应个体化,考虑其严重程度、病因和发生低钠血症的时间。急性期除常规对症支持、治疗原发病外,可给予利尿药、脱水剂控制脑水肿等。可能有效的治疗包括皮质类固醇激素冲击疗法、血浆置换疗法、静脉应用免疫球蛋白及高压氧疗等。静脉注射大剂量类固醇在一些患者中成功逆转了渗透性脱髓鞘。也有病例报道提示,低钠血症的再诱导可有效恢复神经功能障碍。?预后早期报道的CPM在住院3个月后几乎100%的死亡,近年来有一些遗留轻度神经功能缺损而存活或完全康复的报道。一般认为1/3可完全康复,1/3遗留一定的神经功能障碍,1/3死亡。从神经影像学的角度出发,MRI上病灶的消退时间长于病程。MRI异常存在与否,与本病预后无关。在随访中发现MRI信号可以减少、全部消失或者终生存在,而ADC值的异常与临床表现之间具有密切关系,DWI有助于早期预测ODS预后。