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PH?all.刘主任,我这个...

费阳急淋(ph?all). PH?all.刘主任,我这个必须移植么?

h***
状态:就诊前
2018-06-12

咨询标题:PH?all.刘主任,我这个必须移植么?

疾病:

费阳急淋(ph?all).

患病时长:

半年内

过敏史:

无(2018-06-12填写)

病情描述:
患者:申**,男, 年龄 32岁,诊断为;(PH+ALL)费城染色体阳性急性淋巴白血病。目前; 缓解 (CR )
头痛、乏力20+天,诊断为急性淋巴细胞白血病2天”入院,入院前20+天,患者出现阵发性头痛,至四川省人民医院就诊,查血常规:白细胞计数76.4×10~9/L,血小板计数18×109/L,血红蛋白55g/L;
肝肾功、电解质、凝血未见明显异常,胸胸部CT未见明显异常;腹部CT:左肾及左肾输尿管上端多发小结石伴梗阻积水;骨髓穿刺涂片:淋巴细胞系统异常增生占ANC98.5%,以原始及幼稚淋巴细胞增生为主,符合ALL-L2骨髓象;骨髓免分型: Common-B-ALL可能性大;
白血病融合基因BCR-ABL(+),染色体:44-46,XY,-7,der(9)add(9)(P11)t9;22)(q34;q11),-12,)-18,der(22)t(9;22),+mar,1nccp20]。Ph-Like ALL相关33种融合基因检测:未检测出以上相关基因。
JAK2基因突变:该标本JAK1基因所检测外显子及周边内含子区域检测到2个变异,包括一个内含子变异,和一个同义变异,据目前数据库检索,内含子变异为JAKI基因单核苷酸多态性位点,同义变异不引起氨基酸的改变。
JAK2基因所检测外显子及周边内含子区域检测到外显子21周边内含子变异,据目前数据库检索,该变异为JAK2基因单核苷酸多态性位点。预后基因:该患者IKZF1基因外显子1-8检测到杂合子,为突变型异构。
输注成分血后于2018-2-12开始予小剂量糖皮质激素预化疗(氢化泼尼松70mgqd),2018-2-13加达沙替尼100mgqd。
住院期间有发热,最高温度38.2℃,无咳嗽、咳痰,抗感染后逐渐降至正常,患者为进一步治疗入院,入院查体,左侧腹股沟区直径1cm淋巴结,无压疼,心肺腹阴性。 入院完善凝血:凝血酶原时间16.9秒,纤维蛋蛋白及纤维蛋白原降解产物>80.0mg/L,D-二聚体16f4mg/1FEU;炎性指标:C-反应蛋白2.16mg/L,白细胞介素6110巨pg/ml,降钙素原0.09ng/ml;血常规:血红蛋白67g/L,血小板17×10~9/L,白细胞计数3.74×10~9/L,中性分叶核粒细胞百分率35%;予输注人纤维蛋白原、血小板、红细胞悬液,特治星抗感染。达沙替尼+VP诱导化疗(达沙替尼50-100mgqd+长春地辛4mgd1,d8,d15,d222+强的松片20 mg bid d1-5,d8-12,d15-19,d22-26)方案治疗,后加用维甲酸20 mg bid,开始化疗次日患者解水样大便6次,大便培养未见异常,考虑真菌感染或达沙替尼副作用。
2-20日复查骨髓:骨髓流式:B-ALL未完全缓解MRD3.3%,BCR-ABL/ABL40.3%。化疗后患者出现发热,体温最高达39℃,考虑真菌感染,先后予以氟康唑、两性霉素B脂质体、卡泊芬净抗真菌治疗。
复查胸部CT:双肺肺散在炎症,以双肺下叶为著,双肺下叶胸膜下轻度间质改变,请结合临床旧片随访。左肺叶间裂区少许小结节,多系炎性,请对比旧片随访。心脏未见增大,心包少量积液,中心静脉置管影。双侧胸腔少许积液。停用特治星,换用莫西沙星抗感染。因患者感染较重,患者d22化疗延期完成。
期间复査骨髓涂片示:骨髓呈ALL缓解象;骨髓流式考虑B-ALL残留占3.3%,BCR-ABL/ABL40.03(3.16结果)BCR-ABL/ABL3.31%(4.9结果),查ABLI激酶突变检测示:未检测到BCR/ABL1融合基因ABL1激酶区发生突变。IKZF1基因外显子未检测到大片段缺失,为正常型异构体。考虑到患者为复杂核型Ph阳性ALL伴IKZF大片段缺失,属于高危组,行亲属和骨髓库的HLA配型,诱导化疗后行4次腰穿和鞘内注射MTX+ Arrac-C+地塞米松,脑脊液常规生化和流式无明显异常。遂于4-7按行现固达沙替尼+TVP(达沙替尼100mgqd+长春地辛4mgd1,d8,d15,d22+伊达比星10mgd1,d8,d15,d22+强的松30 mg bid dl-5,d8-12,d15-19,d22-26)化疗,顺利完成

希望提供的帮助:
可以去看您的门诊,我这个必须移植么?

所就诊医院科室:
北京大学人民医院 血液病研究所
四川大学华西医院 血液内科
四川省医学科学院·四川省人民医院 血液科

用药情况:
艾力可 微a酸片
一天两次,每次一片
达沙替尼(施达赛 )
一天一次 100mg

既往病史:
【手术】刘主任,好。我是PH+ALL。2月14日住院,第一个月诱导化疗,每周做一次长春地新4mg,做了四次,后来巩固长春地新加善威达,总住院76天,5月1日出院。休息20天后,继续每周一次长春地新?善威达(2018-06-12填写)

检查资料:
发表于 2018-06-12
刘芳 大夫
2018-06-12

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

建议基因转阴后尽快行异基因造血干细胞移植

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-06-12   
h***
状态:就诊前
2018-06-17
请问主任这个费阳急淋做car_t效果好么?卡提是不是只是一种缓解,不是治愈?对这个病最好的治疗方案是什么?
发表于:2018-06-17
刘芳 大夫
2018-06-17

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

CarT 目前只用于难治复发患者

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-06-17   
h***
状态:就诊前
2018-06-17
请问刘主任 我在移植前需不需要先把肾结石处理了
发表于:2018-06-17
h***
状态:就诊前
2018-06-17
发表于:2018-06-17
刘芳 大夫
2018-06-17

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

这个要具体分析

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-06-17   
h***
状态:就诊前
2018-06-17
带上片子来看你门诊啊。
发表于:2018-06-17
刘芳 大夫
2018-06-18

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

请泌尿外科评估

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-06-18   
h***
状态:就诊前
2018-07-06
刘主任 骨髓流式:0.01%,BCR-ABL1基因定量0.524%,耐药基因T315I突变,这个是不是大沙替尼无效果了?应该怎么治疗?谢谢
发表于:2018-07-06
刘芳 大夫
2018-07-06

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

可以来参加我院的CARVac 临床试验,目前己完成7例患者,全部深层次缓解,均未出现严重并发症

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-07-06   
h***
状态:就诊前
2018-07-06
主任,缓解了还要移植么?
发表于:2018-07-06
刘芳 大夫
2018-07-06

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

这个问题不好说,我们随访最长的患者才6个月,没有移植

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-07-06   
h***
状态:就诊前
2018-07-15
刘主任您好 问下专业的问题,陆道陪医院和北人医院,移植方案不一样,陆道陪是骨髓血?外周?脐带血,北人是骨髓血?外周血,没有脐带血。请问这两个差别大么?用脐带血的目的是为了什么?麻烦主任百忙中给讲解下!谢谢
发表于:2018-07-15
刘芳 大夫
2018-07-15

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

移植是一个体系,这个体系是由很多的元素构成,每个移植中心都有自己的经验和习惯,不用太纠结一个点

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-07-15   
h***
状态:就诊前
2018-07-18
主任,315变了,要吃普纳么?这个药副作用太大,还有别的办法,或者药么?
发表于:2018-07-18
刘芳 大夫
2018-07-18

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

可以做cart

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-07-18   
h***
状态:就诊前
2018-08-03
刘主任 您好 基因定量12.1  ,残留0.21 ,这是算什么情况算复发么?需卡提打一下到0么? 再进仓,谢谢您!
发表于:2018-08-03
刘芳 大夫
2018-08-03

西部战区总医院(原成都军区总医院) - 血液科 - 刘芳  副主任医师

最好转阴了移,吃普纳也可以

刘芳大夫本人回复

发表于:2018-08-03   
h***
状态:就诊后
2018-08-08

患者报到

找刘芳大夫就诊的h***患者,成功报到

疾病:费阳急淋,t315i突变

报到来源:门诊

是否开了检查:暂时没开

是否开药:已开药

发表于:2018-08-08

刘芳大夫的信息

  • 推荐热度(综合): 4.4 (近两年患者推荐)

  • 感谢信: 26 感谢信 礼物: 62 礼物

擅长:

白血病,白细胞减少,贫血,血小板减少,出血,骨髓移植,造血干细胞移植,CarT 治疗,再障,MDS,地中海贫...

简介:

刘芳 女

毕业于北京大学医学部,亚洲骨髓移植之父陆道培院士的博士研究生,于美国内华达癌症研究所行博...

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