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25岁女子诊断为郎格罕...

肺部的,郎格罕斯组织细胞增生症 25岁女子诊断为郎格罕斯组...

w***
状态:就诊前
2011-07-10

咨询标题:25岁女子诊断为郎格罕斯组织细胞增生症这有治疗吗?...

疾病:

肺部的,郎格罕斯组织细胞增生症

内容:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):


6月11好发病,发现气胸,现在住于广州中山大学附2院

曾经治疗情况和效果:


发现气胸后。用导流气管排气15天做了肺大泡的切除手术效果并没有好转
CT显示肺里有大量的泡沫形状

想得到怎样的帮助:


想知道这种病在那里有见过?或者有治疗过?

发表于 2011-07-10
马志明 大夫
2011-07-16

广州市胸科医院 - 呼吸内科 - 马志明  主任医师

   Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)是指Langerhans细胞的增生性病变,主要是Langerhans组织细胞的克隆性性增生。可表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letterer-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。Hand-Schuller-Christian病好发于儿童和青年人,以肺和骨受累多见。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病,主要发生于年轻成人。临床表现多种多样,可因气胸,呼吸困难、胸痛、干咳等。胸部CT可发现多发囊肿和小结节影,进展期可见蜂窝肺改变。确诊主要靠肺活检病理检查。
   LCH自然病程差异很大,有些症状自然缓解,有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展,而停止吸烟后病情缓解,所以要强调戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显示出治疗价值;细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值。放射性治疗对骨病变可起缓解作用。肺移植对于终末期病变可以考虑。
    将来,基因、单克隆抗体以及细胞因子为基础的疗法可望成为潜在的治疗手段。

“肺部的,郎格罕斯组织细...”问题由马志明大夫本人回复

发表于:2011-07-16   

肺部的,郎格罕斯组织细胞增生症 相关回复

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马志明,男,55岁,医学博士,呼吸内科主任医师,广州医学院硕士研究生导师,广东省医学会呼吸病学分会第八...

简介:

马志明,武汉华中科技大学同济医学院博士研究生毕业,内科学医学博士,呼吸内科主任医师,广州医学院硕士生...

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