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专属私人医生服务

专属私人医生服务

h***
状态:就诊前
2018-03-10

咨询标题:婴儿痉挛症

疾病:

癫痫,婴儿痉挛症,高度失律

患病时长:

半年内

过敏史:

奥卡西平(2017-11-25填写)

病情描述:
杨**,男,2017年7月26日出生,出生时3.4Kg,顺产,足月,现在9Kg。
2017年10月9日,因“无热抽搐3次”在佛山南海区妇幼保健院检查。入院后仍有多次抽搐,表现为神志不清,呼之不应,右眼脸、嘴角轻度抽动,偶有唇周发绀、颜面苍白,无口吐白沫,无明显四肢抽动,无尖叫、呕吐,无大小便失禁,无牙关紧闭等表现,每次抽搐持续约20-20秒后自行缓解。血常规示WBC:9.35*10e9/L,RBC:3.46*10e9/L,Hb:107g/L,PLT:767*10e9/L,Neut%:19.8%,Lymph%:62.6;Neut#1.86*10e9/L。血细胞形态镜检:油镜下可见血小板增多,其他细胞形态未见明显异常。头颅CT、电解质四项+总二氧化碳、肌钙蛋白无异常。免疫三项:IgG4.31g/L,IgA0.08 g/L,IgM0.31 g/L;心电图:窦性心动过速。普通脑电图(5分钟):同龄组大致正常睡眠脑电图,正常脑电地形图。血镁、血糖正常。轮状病毒抗原测定阳性。肝肾功能、心肌酶、ASO、血镁、降钙素原、尿常规均无明显异常;H1N1RNA、合胞病毒、腺病毒、致畸五项、肺炎衣原体抗体IgM、肺炎支原体IgM、肺炎支原体抗体均阴性。脑脊液常规:无色、透明、无凝块、红细胞1*10e6/L,细胞总数计数12*10e6/L,潘式试验+/-;脑脊液生化未见明显异常。脑脊液涂片未见新型隐球菌。
故诊断为1、抽搐查因:癫痫?2、轮状病毒肠炎;3、急性支气管炎。
2017年10月12日,转至广州市儿童医院完善相关检查:血常规血红蛋白94g/L,电气电解质、速诊生化、尿液分析、血氨未见明显异常。2017年10月16日再次出现抽搐,表现为唇周发绀、四肢强直抖动,呼之不应,持续约数十秒至1分钟左右不等,可自行缓解,缓解后反应如常,无发热。头颅MRI提示:1.颅内静脉窦粗大迂曲,2、脑实质未见异常信号或强化。脑电图提示异常婴儿脑电图,右侧中后区不规则慢波、尖波节律性或连续发放,睡眠期著,可波及右侧中央、顶、枕。故诊断为癫痫。
2017年10月18日,口服奥卡西平0.4ml。2017年10月20日出现红色充血性皮疹,故调整为德巴金1ml/次,一日2次。10月27日调整为1.5ml/次,一日2次。11月16日调整为1.7ml/次,一日2次。
2017年11月22日,出现拥抱式发作(伴有右眼上翻),在南方医科大学珠江医院进行15小时长程视频脑电检测,显示同年龄组异常脑电图、高度失律、痫样放电、痉挛发作。11月24日在广州市儿童医院血药浓度为67.1,增加硝基安定1/8片、维生素B6片1片。2017年11月29日,广州市儿童医院调整为德巴金1.8ml/次,硝基安定1/5片、维生素B6片1片,后没有拥抱式发作,但有右眼上翻,每天5-8串,每串10-30下不等。
2017年12月1日,在南方医科大学珠江医院进行15小时长程视频脑电检测,显示同年龄组异常脑电图、高度失律、痫样放电。
2017年12月5日,在北京301医院开始治疗(B6+ACTH,并调整为德巴金2ml/次,一日2次,维生素B6片停药),核磁显示脑白质髓鞘发育不好,并于2017年12月21日出院,脑电图显示没有高度失律。出院时,小孩每天还有轻微发作,表现为嘴角向左微笑,每天2-35下不等。经常会在刚睡着几分钟内发作微笑,然后就醒了。
2017年12月22日和25日,在北大妇儿门诊开了喜宝宁和泼尼松片。小孩控制情况较好,但喜宝宁从1/6片开始需要加量,不加量的情况下小孩一周左右就会有轻微发作。
目前,德巴金早晚各2.5ml,喜宝宁早晚各1片。
2018年2月26日,在广州三九脑科医院住院进行生酮饮食,选择的是奇酮产品。2月28日正式开始生酮,当天按照1天6餐,每餐1平勺营养粉;3月1日,1天6餐,每餐16g 营养粉,第3天,1天6餐,每餐20g营养粉,后续按照1天7餐,每餐17g至今。


请问医生:
1. 请问医生目前小孩按照每天7餐,每餐16g 奇酮营养粉的热卡是否合适?热卡如何计算?
2.请问除了营养粉,现在可以加什么辅食,热卡等如何计算?
3.目前我们的生酮饮食方案是否需要调整?请问如何调整?
4.请问医生有无可以推荐的书籍,供我们家长学习?
5.现在睡醒以后发作的概率较大。请问是什么原因?现在有时不发作,但后续发作的话次数就会较多,请问是什么原因?请问我们如何调整?

希望提供的帮助:
1. 请问医生目前小孩按照每天7餐,每餐16g 奇酮营养粉的热卡是否合适?热卡如何计算?

所就诊医院科室:
广东三九脑科医院 内科三
北京大学第一医院 儿科门诊
北京301医院 小儿科

用药情况:
德巴金每次2.5ml,每天2次,喜宝宁每次1片,每天2次
德巴金每次2.5ml,每天2次,喜宝宁每次1片,每天2次

既往病史:
无(2017-11-25填写)

检查资料:
发表于 2018-03-10
王曼 大夫
2018-03-10

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

(医生留言)您好,很高兴成为您的私人医生,通过这里可以长期联系到我。有问题请留言,一有时间我就会答复您,临床工作,突发情况比较多,有时不能立刻回复,还请理解哦。

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-10   
h***
状态:就诊前
2018-03-10
1.我希望在以下方面得到您的帮助:
日常疾病和健康咨询
根据病情在就诊上给予帮助
根据病情在住院上给予指导和帮助
2.我的疾病档案:
婴儿痉挛症 病情变化情况:基本稳定
3.就诊过的医院:广东三九脑科医院 内科三
4.病程:半年内
发表于:2018-03-10
王曼 大夫
2018-03-10

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

孩子生酮饮食以后总体发作是否有减少,7餐的话分的次数是比较多的,一般按照这个年龄阶段,可以分为5餐相对合适。7餐的话总是感觉在吃东西。具体还是看孩子的接受度,假如每次的量大完不成,可以分的餐的餐次多一些。生酮后体重的变化?奇酮还有其他产品,匀浆膳,液体奶也可以选择,还可以搭配配餐。 可以看我网站上的相关文章。书籍买国外翻译过来的目前在国内淘宝上购买是盗版的,叫癫痫生酮饮食疗法。 癫痫发作的特点在睡眠的思睡期,与睡眠的觉醒期最容易出现

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-10   
h***
状态:就诊前
2018-03-10
谢谢王医生。我们是2018年2月22号复发开始出现成串。2018年2月26日,在广州三九脑科医院住院进行生酮饮食,选择的是奇酮产品。2月28日正式开始生酮,当天按照1天6餐,每餐1平勺营养粉;3月1日,1天6餐,每餐16g 营养粉,第3天,1天6餐,每餐20g营养粉,后续按照1天7餐,每餐17g至今。
之前的记录也在,请您再看一下。
1.因为我们是复发6天后开启生酮,比如22号到27号这几天大概平均每天4到7串,总量每天大概40到70下,后面生酮的时候有时候会出现一串40-50下,总量有比之前多,但现在不确定是不是生酮加重,因为不确定如果不生酮,到现在孩子的情况,毕竟复发5天生酮,这五天的数据还是不够吧
2.是的,7餐孩子可以吃完,但感觉吃的并不舒服,有时还会吐几口奶,反胃的感觉也有,并且夜里也要叫醒吃,并不太利于孩子休息。
3.生酮开始时的体重是9公斤,现在的体重是
4.是的,但现在不知道热卡这些是否合适,也不敢随意添加,不知道您能否给一个方案
这本书我们已经看到计算那一章了,您的文章也有打印出来在拜读,您觉得我们是否有必要去趟上海重新启动,让您帮忙调整,现在就怕孩子刚生酮两周,换地方舟车劳顿对他会不会不好
请问医生:
首先,我们小孩现在的目标热卡您建议是多少?
其次,现在我们是否可以将小孩的生酮营养粉由现在的17*7调整为20*6?
第三,鉴于我们目前的情况,烦请王医生帮我们推荐生酮饮食计划(包括配餐食谱)
谢谢
发表于:2018-03-10
王曼 大夫
2018-03-10

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

您好,等周一上班后给您重新制定方案,和食谱。先观察,孩子太小,减少舟车劳顿

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-10   
h***
状态:就诊前
2018-03-11
谢谢王医生,刚才小孩吃完称是10公斤
发表于:2018-03-11
王曼 大夫
2018-03-11

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

好的

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-11   
王曼 大夫
2018-03-11

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

目前活动量怎样

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-11   
h***
状态:就诊前
2018-03-11
王医生:
您好。
小孩目前10公斤,75厘米,会翻身,可以在大人扶着的时候坐一会,但不会自己坐起来,现在每天起来就是喜欢翻身(翻过来翻过去)、动手动脚,喜欢被大人竖着包,然后看着看那,追声追物都还可以,运动量我们不知道如何统计。
?
从昨晚(3月10日)调整为每餐150ml水+20g营养粉,发作情况有所改善,且发作幅度也较小,具体详见附件。
?
谢谢王医生。
发表于:2018-03-11
h***
状态:就诊前
2018-03-11
图片
发表于:2018-03-11
h***
状态:就诊前
2018-03-11
图片
发表于:2018-03-11
王曼 大夫
2018-03-12

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

运动量就是看孩子目前的发育,会不会抬头,坐,爬等这些怎样,就可以估算出她的发育,除了目前的治疗是否有额外加康复治疗。

目前这样分配孩子的接受度是怎样的。饮食生酮的时间比较短,所以饮食调整是一个方面,另外时间也是一个方面

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-12   
h***
状态:就诊前
2018-03-12
小孩目前10公斤,75厘米,会翻身,可以在大人扶着的时候坐一会,但不会自己坐起来,现在每天起来就是喜欢翻身(翻过来翻过去)、动手动脚,喜欢被大人竖着包,然后看着看那,追声追物都还可以,运动量可能有点少
发表于:2018-03-12
王曼 大夫
2018-03-13

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

血糖整体是偏高的,说明给予的热卡有些偏高了。体重也是明显的增加的。看您一天的记录,每天还是有很多的发作,建议把每餐的粉改为19g, 水可以还用150ml的量来冲调。这样观察一周看看发作的变化。

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-13   
h***
状态:就诊前
2018-03-13
好的,谢谢王医生,请问现在要不要加配餐,可以先加什么配餐
发表于:2018-03-13
h***
状态:就诊前
2018-03-13
还有请问医生小孩夜里睡觉的时候要到点就叫起来吃吗?夜里能量消耗的少,要不要多于4小时,谢谢
发表于:2018-03-13
h***
状态:就诊前
2018-03-13
王医生:
如果我宝宝12点30吃奶,4个小时吃一次,下一顿吃奶的时间就是下午4点30,他12点多吃完奶,不久后就睡了,下午3点20醒了,发作了7下,我在下午4点15也就是吃奶前15分钟给他测了血糖和血酮,糖6 血酮4.2,请问在12点30到4点半期间的这段时间里,是不是越接近4点半酮越高呢,因为越饥饿。今天给宝宝做了运动,可是他还是糖高,请问有什么办法降糖呢?
那会测血糖是6,我宝宝昨天和今天脸都红红的,但是酮我4点15那会4点多测试4.2,是不是脸红也是糖高的缘故呢,在血糖是6,血酮是4.2的情况下我宝宝还有发作的话是不是说明他必须要很高的酮值才能控制,就是说酮不敏感?还是只是因为血糖高的缘故
?
我宝宝现在24小时吃6餐,每餐营养粉20g 他现在身高75,体重20斤,应该要吃多少热卡呢,是不是热卡过高糖就高呢?我们的热卡合适吗?是不是一天全吃营养粉不利于降糖呢
?
谢谢。
发表于:2018-03-13
王曼 大夫
2018-03-13

上海德济医院 - 神经内科 - 王曼  主治医师

夜间可以间隔6-8小时的时间,可以等孩子饥饿醒来在吃的。进餐的要求,白天可以每餐间隔3-5小时左右,夜间可以间隔6-8小时左右。根据孩子的作息习惯,灵活的掌握进餐的时间。脸红红的一般不会是低血糖,可能血酮太高,或者是天气热的关系,这个血酮值还可以的,可能是热的。如果高酮值发作减少,说明高酮值有效,有的孩子高酮值发作多,也需要降低比例,降低酮值的。所以生酮治疗需要一段时间的观察来摸索对于孩子合适的比例和热卡。

我把您的热卡降低了,每餐的营养粉减少至19g的量,这个身高和体重是合适的

王曼大夫本人回复

发表于:2018-03-13   
h***
状态:就诊前
2018-03-16
王医生:
您好,我小孩现在7个月20天,10公斤重,每餐19g吃2:1的生酮营养粉(配150ml)水,最近血糖、血酮值都比较高。
请问医生:
1.小孩的血糖较高,也已经让小孩尽量翻身做运动了,请问是否还要控糖,有没有其它方式?我们的血酮值是否过高?是否需要调整?
2.小孩现在是否能加配餐,可否吃可儿康奶粉,请问如何添加比较合适?还有没有其他可以吃的配餐,能否麻烦您帮我们推荐一个生酮饮食计划?
谢谢。
发表于:2018-03-16

王曼大夫的信息

  • 推荐热度(综合): 4.1 (近两年患者推荐)

  • 感谢信: 61 感谢信 礼物: 148 礼物

擅长:

擅长难治性癫痫生酮饮食治疗。改良生酮,低碳饮食实施方案

简介:

王曼,擅长:婴儿痉挛症,Dravet综合征,LGS综合征,结节性硬化症伴癫痫,Doose综合征,脑炎继发癫痫等,及...

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