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肺朗格汉斯细胞组织增...

肺朗格汉斯细胞组织增生症 肺朗格汉斯细胞组织增生症

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状态:就诊前
2012-10-22

咨询标题:肺朗格汉斯细胞组织增生症

疾病:

肺朗格汉斯细胞组织增生症

内容:
检查及化验:
病情描述):患者,男,34岁; 去年三月开始咳嗽、干咳无痰、无咳血现象,逐渐消瘦,体重下降15kg,之前以感冒咳嗽治疗无效。4月在县城医院住院以支扩治疗半月无效。6月底在自治区医院就诊,做CT见肺部有大小不一的囊包。医生称罕见病,不知是什么病也不知如何治疗。8月初在新疆医科大附属医院住院,做肺部CT见两肺野见多发散在或簇状分部的囊状透光区,壁厚,其内无肺纹理;。做支气管内镜,支气管壁光滑无异常。肺部活检病理确诊为朗格汉斯细胞组织增生症。但是医院没有治疗经验,也不知如何治疗。只好出院。今年8月30日右侧肺大泡破裂,县医院插管排气,9月2日左侧肺大泡破裂,同样插管排气,9月4日去乌鲁木齐市新疆维吾尔自治区人民医院做手术切除破裂肺大泡,但是手术做完半个月左右,两侧又有肺大泡破裂,现在插管排气。
治疗情况:曾经治疗情况和效果:
1、一感冒咳嗽在当地诊所输液5天(头孢、阿奇霉素等)无好转。
2、当地县医院住院诊治,CT报告:支气管扩张、肺大泡。治疗半月(头孢、阿奇霉素等大量抗生素)口服奥亭、金水宝胶囊等药,病情无好转。
         3、新疆医科大学第一附属医院住院全面诊查,病理符合朗格汉细胞组织增生症。
         4、新疆维吾尔自治区人民医院住院做检查,病理符合朗格汉细胞组织增生症。
想得到怎样的帮助:
1、病因及病情的发展情况。2、治疗方法及建议。
CT:胸部高分辨率CT扫描检查医院:新疆医科大学第一附属医院双肺胸廓对称,纵膈气管居中,纵膈内未见肯定肿大淋巴结影;两肺门未见增大,各叶、断支气管通畅,未见狭窄受压征像,两肺野见多发散在或簇状分部的囊状透光区,壁厚,其内无肺纹理;心脏不大,形态自然,双侧胸膜腔内未见异常,两膈面光整.
病理:特殊染色:
免疫组化:AE1/AE3(-)
CD1a(+),S100(+),CD68(+),CD163(-)
病理诊断:(右肺上叶)组织形态学及免疫表型符合朗格汉细胞组织增生症。
刷片:未查见肿瘤细胞。 能否给个治疗建议?介绍有效治疗过朗格汉斯细胞组织增生症病的医院。
病史:

想得到怎样的帮助:
能否给个治疗建议?介绍有效治疗过朗格汉斯细胞组织增生症病的医院。

检查资料:
发表于 2012-10-22
邬超 大夫
2012-10-31

新疆维吾尔自治区人民医院 - 呼吸科 - 邬超  主治医师

您的疾病有病理证实,影像学表现为双肺多发囊状影,上肺病灶多,符合该病的表现,肺功能提示已经有肺功能的损害。治疗上如果吸烟必须戒烟,三个月复查肺功能、肺CT动态观察肺部病灶的变化。其余的治疗可能需要糖皮质激素、细胞毒药物治疗,但应在专家的监测下应用。建议您到我们医院就诊:周二下午、周五上午李芬宇主任,周四上午杨晓红主任医师。

“肺朗格汉斯细胞组织增生...”问题由邬超大夫本人回复

发表于:2012-10-31   

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