葛勇鹏大夫的个人网站 DrG2018.haodf.com
医生头像

葛勇鹏   住院医师

收藏本站

本站已经通过实名认证,所有内容由葛勇鹏大夫本人发表

当前位置: 中日医院 > 葛勇鹏 > 文章列表 >MDA5抗体阳性皮肌炎12问

医学科普

MDA5抗体阳性皮肌炎12问 (原创)

发表者:葛勇鹏 人已读

1.MDA5抗体是如何发现的?
2005年,日本学者在皮肌炎病人的血液中发现一种针对140kd大小抗原的抗体,带有这种抗体的病人表现为典型的皮疹,但肌无力一般比较轻,有快速进展的肺间质病变。后来进一步研究发现这种抗体的抗原就是MDA5,也称为黑色素瘤分化相关基因5。

2.这种类型的皮肌炎的发病原因和发病机制是什么?
目前发病原因不清楚,有的患者是因为整理旧衣物是发病的,有的是因为手指被扎破发病的,也有的是在装修房子时发病的,还有劳累受凉以后起病的。但也有无其他任何异常的发现。
国内外的研究进展大致有以下因素参与发病机制:感染因素,免疫因素,基因易感因素。简单来说就是携带某种易感基因,在病毒等环境因素刺激下发生的一种免疫反应。

3.MDA5抗体阳性皮肌炎的易感群体有哪些?
此病好发于30到50岁人群,儿童和老年人也偶有报道,而且此病中女性多于男性。

4.发病时会有哪些表现和特征?
主要表现就是有典型的皮疹,集中的手部背侧近端指间关节和掌指关节处,开始发病时为鲜红色皮疹,也有皮疹在的隐蔽部位如肘关节和大腿,以及臀部。这些部位皮疹发生瘙痒,抓挠后可以破溃。大部分会被误诊为湿疹或者过敏性皮炎。
也有脱发表现,为弥漫性的脱发,头发稀疏。
最重要的是肺部表现,80%的病人会出现肺间质病变,最初可能表现为干咳无痰,随着病情的进展,可以出现活动后胸闷,气短,心慌,再进展的话会出现静息状态下的呼吸困难。
有一部分人会出现肌肉的无力,但一般不严重。
另外可能出现的症状和表现包括发热,咽喉部的疼痛,声音嘶哑,体重下降等。

5.血液检测会有哪些异常?
可以看到血常规中白细胞减少,但主要特点是淋巴细胞减少,一部分人合并有贫血。
CK(肌酸激酶)正常或者轻度升高。但大部分人出现LDH(乳酸脱氢酶)的升高。
再一个就是血清铁蛋白升高,铁蛋白越高,预示着病情预后差,病情比较重。
再一个就是MDA5抗体容易和RO-52抗体同时出现,也有研究认为合并RO-52抗体的时候病情相对重。

6.为什么要做胸部高分辨CT(HRCT)? HRCT有哪些表现?
HRCT比普通CT更能发现早期的肺间质病变,也能发现一些小的病变。
不同的疾病阶段,肺部的HRCT的表现也不一样,从小范围磨玻璃影到广泛的网格影,蜂窝影。合并感染可以出现肺实变影,斑片影。也有的会出现胸腔积液。

7.为什么进行病原学检查?
病毒,细菌等微生物可能参与了这种类型的皮肌炎的发病,同时这种类型皮肌炎容易合并病毒如巨细胞病毒,EB病毒,还有卡氏肺孢子菌(PCP)以及其他真菌感染,所以要查血液里面的病毒,细菌,结核以及痰液中甚至肺泡灌洗来查病原微生物。
巨细胞病毒肺炎和肺孢子菌肺炎也可以表现为肺间质病变,有时候和皮肌炎本身导致的肺间质病变很难鉴别。

8.常用的治疗药物有哪些?
糖皮质激素是最基础的用药。由于这种类型的皮肌炎易合并感染,所以目前一般不主张再用大剂量的激素冲击治疗。病情改善后,激素逐渐减量,但相对于狼疮而言,激素减量比较缓慢。
除了激素以外,还需要应用免疫制剂如环孢素,他克莫司,环磷酰胺,甲氨蝶呤,吗替麦考酚酯等,选择其中一种或者两种联合激素用来治疗皮肌炎。
也有应用JAK抑制剂(尚杰)来治疗这种皮肌炎。最初是日本人来治疗重度、难治的MDA5型皮肌炎,但感染的风险大。
对难治型的,容易复发的也有选择美罗华来治疗的。
另外,国外也有选择血浆置换来治疗MDA5皮肌炎,但成功率很低。

9.MDA5抗体的滴度与病情活动有没有关系?抗体能不能转阴?
一些研究发现,抗体的滴度与病情活动是有关系的,抗体滴度越高,病情越活动,但目前检测试剂盒测的是+到+++不等。过几年可能会出现能直接检测MDA5数值的试剂盒。
另外,随着病情的改善,MDA5抗体是可以转阴的。

10.此类型的皮肌炎发生肿瘤的风险大吗?
此类型的皮肌炎相当于其他类型的肌炎,发生肿瘤风险低一些,但也有检测出肿瘤的病人。

11.此类型的皮肌炎的预后怎么样?
最危险的阶段是起病后1年内,这个时候病情容易反复,也容易发生感染。一般过了这个阶段,危险度就下降很多,但也要定期来医院复查,根据医生的判断来减药或者停药。

12.生活中有哪些注意事项?
首先要注意周围的环境,不要受凉受累。不要和有感冒的人接触。尽量避免去人多的地方。
如果发现光照以后皮疹加重,这个时候就需要避免强烈的紫外线照射,出门要戴帽子,戴口罩。
长期卧床会出现四肢的肌肉萎缩,这个时候要每天进行适当的活动,进行简单的阻力对抗运动,防止肌肉萎缩。
自己积极的心态,有对抗疾病的信心以及家人的鼓励和支持也非常重要。疾病的治疗,尤其是重症疾病需要医患双方的共同努力。

本文是葛勇鹏医生版权所有,未经授权请勿转载。

问医生

与医生电话交流 开始

图文问诊开始

发表于:2019-01-05 13:42

患者评价
2条评价(半年内)
2
有帮助
内容实用(1) 有我关心的内容(1)

葛勇鹏大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物

葛勇鹏大夫电话咨询

葛勇鹏大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

网上咨询葛勇鹏大夫

葛勇鹏的咨询范围: 肌炎,类风湿,肺间质病变,红斑狼疮,干燥,抗磷脂综合征,发热,血管炎,关节痛,脊柱炎 更多>>