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就诊指南

再生障碍性贫血诊断标准(2017)

发表者:张明辉 4426人已读

      1. 血常规检查:全血细胞(包括网织红细胞)减少,淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项: HGB<100 g/LPLT<50×109/L;中性粒细胞绝对值(ANC<1.5×109/L中国中医科学院广安门医院血液科张明辉

      2. 骨髓穿刺: 多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低; 小粒空虚, 非造血细胞(淋巴细胞、 网状细胞、 浆细胞、 肥大细胞等)比例增高; 巨核细胞明显减少或缺如; 红系、 粒系细胞均明显减少。

      3. 骨髓活检(髂骨): 全切片增生减低, 造血组织减少, 脂肪组织和(或)非造血细胞增多, 网硬蛋白不增加, 无异常细胞。
      4. 除外检查: 必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF, 见表下表:

 全血细胞减少和骨髓低增生的其他疾病

疾病或临床表现                                                                                      鉴别要点             
PNH相关 (AA/PNH)      依据疾病及 PNH向 AA转化的阶段不同, 患者的临床表现不同。检测外周血红细胞和白细胞表面 GPI锚链蛋                                            白可以鉴别。

低增生性MDS/AML            低增生性 MDS具备如下特点: 粒系、 巨核系增生减低, 外周血、 骨髓涂片和骨髓活检中存在幼稚细胞。                                             骨髓活检标本中, 网状纤维、 CD34+细胞增加以及较多的残存造血面积提示为低增生性 MDS而非 AA。若                                             存在前体细胞异常定位 (ALIP) 则更加提示MDS。红系病态造血在 AA中非常常见, 不能据此鉴别 MDS和                                           AA。

自身抗体介导的全血细     包括 Evans综合征等。可检测到外周成熟血细胞的自身抗体或骨髓未成熟血细胞的自身抗体, 患者可有全血  胞减少                             细胞减少并骨髓增生减低, 但外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往不低甚或偏高, 骨髓红系细胞比例不                                          低且易见“红系造血岛”, Th1/Th2降低 (Th2细胞比例增高)、 CD5+ B细胞比例增高, 血清 IL-4和 IL-10水                                          平增高, 对糖皮质激素和 (或) 大剂量静脉滴注丙种球蛋白的治疗反应较好.

霍奇金淋巴瘤或非霍        可表现为全血细胞减少、 骨髓增生减低、 骨髓涂片可见局部淋巴瘤细胞浸润。AA患者淋巴细胞显著增高,    奇金淋巴瘤                     但系正常淋巴细胞, 可通过免疫分型和基因重排检测与淋巴瘤细胞进行区分。其他如脾肿大等特征也可作为                                           鉴别 AA与淋巴瘤的依据.

原发性骨髓纤维化           原发性骨髓纤维化常伴随出现泪滴样异常红细胞、 幼稚红细胞、 脾肿大。骨髓纤维化不合并脾肿大的患者则                                         提示有可能是继发于其他恶性肿瘤.

分枝杆菌感染                   有时表现为全血细胞减少和骨髓增生减低, 可见肉芽肿、 纤维化、 骨髓坏死和嗜血征象。结核分枝杆菌一般                                         没有特征性肉芽肿。抗酸杆菌属于不典型分枝杆菌感染, 其常被泡沫样巨噬细胞吞噬。如果考虑结核, 应进                                         行骨髓抗酸染色和培养.

神经性厌食或长期饥饿   可表现为全血细胞减少、 骨髓增生减低、 脂肪细胞和造血细胞丢失, 骨髓涂片背景物质增多, HE染色为浅                                          粉色, 吉姆萨染色亦可观察到.

原发免疫性血小板减少    部分 AA患者初期仅表现为血小板减少, 后期出现全血细胞减少, 需与 ITP相鉴别。这类 AA患者骨髓增生减症 (ITP)                      低、 巨核细胞减少或消失。这种表现在 ITP中并不常见。可用于鉴别早期 AA及 ITP.

MonoMac综合征             骨髓增生减低同时外周血单核细胞减低或极度减低可能提示该诊断.

注:AA: 再生障碍性贫血; PNH: 阵发性睡眠性血红蛋白尿症; GPI: 糖基磷脂酰基醇;MDS: 骨髓增生异常综合征; AML: 急性髓系白血
病; MonoMac综合征: 分枝杆菌易感的单核细胞缺乏综合征

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发表于:2017-02-25 17:21

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