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真性红细胞增多症

发表者:孙岸弢 986人已读

真性红细胞增多症的治疗手段和预后
发表于 2012-01-1211367人已读
真性红细胞增多症简称真红,是以红细胞克隆性异常增殖为主的疾病。其外周血总容量增多,血液粘滞度增高,常伴有白细胞和血小板升高,脾大,病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状,起病隐袭,病程进展缓慢。
本病目前尚不能根治,大多采用综合治疗,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及红细胞容量尽快接近正常,以期获病情缓解,减少并发症的发生。
真性红细胞增多症的治疗手段如下:
一、对症治疗 皮肤瘙痒大多随着骨髓增生被抑制后减轻或消失。顽固者可以试用抗组胺类药物,如息斯敏,西咪替丁。有高尿酸血症者,可用别嘌醇,如合并痛风性关节炎,可并用秋水仙碱、糖皮质激素。对于血栓形成,不主张使用血小板抑制剂,如阿司匹林、双嘧达莫,因其并不能减少血栓形成,反而增多胃肠道出血机会。
二、静脉放血及红细胞单采术 静脉放血可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻。每隔2~3天放血200ml~400ml。放血后维持疗效1个月以上,本法简便。较年轻患者如无血栓并发症可单独采用。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并发症,要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。
采用血细胞分离机进行治疗性红细胞单采术(therapeutic red cell apheresis),可迅速降低血细胞比容和血液粘度,改善临床症状,单采一次即可使血红蛋白降至正常范围,如联合化疗,则可维持疗效。但应补充与去除红细胞等容积的同型血浆。本治疗适用于伴白细胞或血小板减少或妊娠的患者。
三、化学治疗
1、羟基脲 对PV有良好抑制作用,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在(3.5~5.0)×109/L,可长期间歇应用。缺点是停药后缓解时间短,治疗过程中需频繁监测血象。
2、烷化剂 通过抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%。常用的有白消安、环磷酰胺、左旋苯丁酸氮芥(留可然)及马法兰(美法仑、苯丙氨酸氮芥),治疗作用较快,缓解期长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少。用量和方法:开始剂量:环磷酰胺为100~150mg/d;白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为4~6mg/d。缓解后停用4周后可给维持量,环磷酰胺为每日50mg,白消安为每日或隔日2mg。
3、高三尖杉酯碱 常用剂量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中静脉点滴,7~14天为一疗程。可使红细胞短期内明显下降,甚至达正常水平。通常一疗程疗效可持续3~6个月,复发后再用仍有效。
四、放射性核素治疗 32P的β射线损伤DNA和RNA,从而抑制血细胞生成,使细胞数降低,达到治疗效果。
五、干扰素α 可抑制PV克隆的增殖,目前已用于临床,剂量为300万U/m2,每周3次,皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小,缓解率可达80%。
【预后】 本病如无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10~15年以上。不治疗者平均生存期仅18个月,治疗者中位数生存期为8~16年,主要死亡原因为血栓、栓塞及出血,部分病例可转变为白血病或发生骨髓纤维化,或发生骨髓衰竭。

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发表于:2017-08-21 09:38

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