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医学科普

FEVR的手术治疗及预后---问与答

发表者:田恬 人已读

1,如果眼底表现为镰状视网膜脱离或者全视网膜脱离是否可以通过手术复位?上海交通大学医学院附属新华医院眼科田恬

目前对于FEVR引起的这两种眼底表现不能通过手术治愈。镰状视网膜脱离表现为眼底的视网膜皱襞,属于先天性发育异常,手术不能将皱襞展开。对于FEVR引起的全视网膜脱离,一部分病例通过剥除视网膜前粘连的增殖膜可以使视网膜部分展开,但由于视网膜下的大量渗出,视网膜并不能完全复位,且术后视功能预后差。另外一种可以手术的情况是眼底有增殖膜牵拉,我们可以通过手术剥除增殖膜,解除对视网膜的牵拉,尤其是对黄斑部的牵拉。解除牵拉后,会对视力改善创造条件。

2,对于全视网膜脱离的FEVR患儿什么时候需要手术?做什么手术?目的是什么?

通常,全视网膜脱离的患儿需要高度关注,因为病情越重,患儿年龄越小,病情越容易进展,引起并发症。其中,较常见也是非常严重的一种并发症就是前房消失。前房是指角膜后与虹膜、晶状体之间的空腔,对于全视网膜脱离FEVR患儿,随着病情进展,虹膜隔前移,导致前房消失,使角膜和虹膜直接接触,引起角膜内皮细胞的失代偿。这时,家属常常能观察到患儿的角膜表现为“灰蒙蒙”,发雾的感觉。如果不及时治疗,患儿角膜将进一步受到损害,发生继发性青光眼,角膜葡萄肿,角膜白斑等一系列表现,会影响患儿的眼部外观。手术主要是将晶状体摘除,让前房重新形成,根据术中的具体情况决定是否剥除视网膜前增殖膜。手术的目的是挽救患眼的角膜,达到美容的目的,视力是不谈的。当然,部分剥除视网膜前增殖膜的患儿,术后视网膜会有不同程度的展开,这会为视力提高创造条件。也有一小部分患儿在视网膜展开的过程中,网膜下的渗出物跑到前房,形成胆固醇结晶,量少的可以自己吸收,量大的或长期不吸收的可以考虑前房冲洗。

3,FEVR患儿的家属视力正常是不是就是代表眼底正常?

还是需要眼底检查确定。FEVR根据严重程度可以分为5期,对于1期或2期较轻的患者,视力可不受任何影响,但做荧光造影检查可以发现周边视网膜无血管区或走形异常的血管。也有部分父母眼底表型完全正常,这可能是基因不完全外显的原因。所以,对于FEVR患儿的家属,包括父母和同胞,建议做眼底检查,如果家属有治疗指征,应及时治疗,定期随诊,避免视力受到影响。

4,诊疗后需要注意哪些事项?

FEVR有一个重要的特点,就是终身具有活动性。根据我们的临床经验和国内外的研究报道,患儿年龄越小,病情进展的可能性越大。一般5岁以后,病情会相对稳定,但是也有大龄进展的案例。所以对于FEVR患儿家长一定要遵照医嘱定期检查,出现活动性的表现及时对症治疗、密切随访,防止病情恶化造成不可逆的视力损害。

5,FEVR患儿的家属打算要二胎,应该注意什么?

最重要的是要查FEVR已知的相关的基因,当然也可以选择检测目前已知的全部眼部致病基因或者全外显子测序。目前比较成熟的生殖健康辅助中心可以根据基因报告,做第三代试管婴儿,通过相关检测手段选择一个或几个不携带致病基因的受精卵植入母体体内继续妊娠,可以大大降低患儿携带致病基因的可能性。

本文系田恬医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。

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发表于:2018-01-28 15:13

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