肥厚型心肌病患者应该知道的问题

一、什么是肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。本型的特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。高达 60% 的青少年与成人 HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。

二、肥厚型心肌病的临床表现有哪些？

主要表现为呼吸困难、心绞痛，常常在劳累后出现，可有乏力、头晕、晕厥、心悸，晚期还可能出现心力衰竭（有心累气促、高枕睡眠、夜间端坐呼吸、双下肢水肿、腹胀、食欲下降等）。

三、如何诊断肥厚型心肌病？

需结合临床表现、体征、相关辅助检查以及家族史，其中胸部X线检查、心电图、超声心动图、心导管检查可明确诊断。

四、肥厚型心肌病如何治疗？

由于本病发展缓慢，预后不定，加之病因不明确，又与很多遗传基因有关，而且有些肥厚型心肌病随着年龄增大又可能出现肥厚型心肌病的扩张型心肌病相，病程发展缓慢，预后不定。所以对于早期肥厚性心肌病患者主要是到医院进行评估，根据相关检查由专科医生制定治疗方案。

六、肥厚型心肌病患者平时该注意哪些问题？

肥厚型心肌病有家族遗传倾向，故有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥，宜尽早到医院接受就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者，宜避免劳累，预防呼吸道感染，戒绝烟酒，保持良好心境，定期到医院复查（一般建议6-12月检查一次），保护或改善心功能，提高生活质量。多数患者经治疗，病程可维持数十年，预后尚好。不宜参加剧烈体育运动，以免发生猝死等意外。如出现严重呼吸困难，平卧时加重，大汗淋漓，可能为严重心功能不全，应让病人取坐位或半坐卧位，向医疗急救中心打电话求助或以最安全、平稳、快速的交通工具送往附近医院。