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医学科普

静脉内平滑肌瘤病科普

发表者:艾星子.艾里 人已读

近期有个33岁患者孕5个月大肌瘤诊断考虑静脉内平滑肌瘤病,和大家简单科普一下吧。

子宫静脉内平滑肌瘤病很罕见,是子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向官腔内的肿瘤,是一种特殊类型的平滑肌瘤,属良性病变。其生长行为可超出子宫范围,以平滑肌细胞沿子宫和(或)子宫外静脉内生长为特点,可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉,甚至侵入右心房、右心室而累及心脏。平均发病年龄为45岁,小于40岁者少见。临床表现无特殊性,主要症状有月经过多、腹部不适、压迫感及盆腔包块。妇科检查有子宫增大等子宫肌瘤的体征。

诊断方面:术前做出静脉内血管平滑肌瘤极少,绝大多数病例是在术中发现的。

病理表现为:肉眼观:在肌层内呈卷曲或结节状生长,旋绕进入阔韧带子宫静脉或其他盆腔静脉内的蚯蚓状物。镜下观察:肿瘤由形态学良性的平滑肌细胞组成长在衬有内皮细胞的脉管内,表面为扁平内皮细胞所覆盖[1],且大多数有明显的纤维化或玻璃样变。

治疗及预后:因子宫静脉内平滑肌瘤病是一种雌激素依赖性疾病,所以,治疗时在行全子宫及子宫外肿瘤切除的同时应行双侧附件切除术,尽量切净血管内平滑肌瘤组织,必要时需血管外科医生协助手术,这样术后盆腔复发可能性较少,否则盆腔复发可能性大,且术后不能用激素替代治疗。对复发患者可再次手术切除,也可用抗雌激素类药物,如他莫昔芬及GnRH-a激动剂[3]。子宫静脉内平滑肌瘤病的预后与普通的子宫平滑肌瘤相似。此患者随访1年无复发。

静脉内平滑肌瘤病

2016-07-30 张玉敏 张师前 张师前

Q:静脉内子宫肌瘤病,患者临床症状、子宫增大表现等与一般子宫肌瘤有何不同?

A:静脉内平滑肌瘤(IVL)是一种少见的、组织学上良性但生物行为学上为恶性的肿瘤。事实上是一种非常罕见的子宫肌瘤,而这种子宫肌瘤主要特征是向脉管内生长。根据病灶累及部位分为子宫静脉内平滑肌瘤病,此时病变尚局限于子宫;伴有大血管或心脏受累的平滑肌瘤病,病变超出子宫范围,延伸至髂静脉、下腔静脉甚至心脏,严重者会威胁生命。因此该临床症状与病变累及的范围有关。当病变局限于盆腔时,表现为下腹痛、腹胀、月经增多等,与一般子宫肌瘤症状表现相似;压迫输尿管时,可引起尿路梗阻症状;当侵犯下腔静脉,引起下腔静脉梗阻时,出现腹胀、下肢水肿等症状,易误诊为血栓形成;累及右心腔时,表现为呼吸困难、右心功能不全,易误诊为心脏黏液瘤。在妇科检查时子宫会有子宫增大表现,这点很难与一般子宫肌瘤相鉴别。

Q:此病与既往子宫肌瘤病史的相关性?

A:关于静脉内平滑肌瘤的发生机制,目前存在两种理论:(1)起源于子宫血管壁内的平滑肌;(2)来源于子宫的平滑肌瘤增生突入血管管腔。那么静脉内平滑肌瘤否与子宫肌瘤有关呢?有临床报道称,33例确诊为静脉内平滑肌瘤的患者中,其中25例同时患有子宫肌瘤或曾有肌瘤切除术史。这表明,绝大多数患者同时有子宫肌瘤或过去有子宫肌瘤手术史。因此,该病与子宫肌瘤有极大的相关性。

Q:超声检查作为比较重要的辅助检查方式,在诊断方面会有哪些比较特征性的表现?

A:由于病变范围不同,超声表现也有所不同。(1)肌瘤局限于盆腔时,与子宫肌瘤表现类似,肿瘤可位于肌壁间,为单发或多发低回声结节,边界清楚。累及子宫周围静脉时,可表现为子宫一侧或双侧的低回声占位,单发或多发,多发者大小不等,散在分布或多结节融合状,边界清楚,形态规则或不规则,位于管腔内,CDFI 示内可见较丰富或少许血流信号。(2)累及髂静脉、下腔静脉时,除上述盆腔表现外,髂静脉及下腔静脉管腔增粗,内可见低回声组织充填,CDFI 示内可见少许血流信号。(3)累及心脏时,右心房甚至右心室内可见低回声条索状回声,与下腔静脉相连,并可继续向下延伸至盆腔静脉。

Q:这类疾病一旦发生,相对紧急,那么手术方式,切除范围及术中主要注意哪些问题?

A:子宫IVL的临床处理方式与其预后密切相关,手术切净肿瘤是治疗原发病灶与转移病灶的唯一手段。手术可分为根治手术和分期手术,前者为一次性彻底切除原发肿瘤及下腔静脉/心脏内侵及的肿瘤;后者即先开胸取出心房及下腔静脉上段内的肿瘤,再择期切除子宫和宫旁组织及下腔静脉下段内瘤体。局限于子宫的IVL,手术范围可依据患者的年龄和生育要求而定。对于无生育要求的患者主张行全子宫双附件切除术,术中应仔细探查子宫周围血管有无受累。在切除时静脉腔内肌瘤时,应完整切除。

Q:是否存在复发的问题,随访需要注意哪些细节?

A:静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发,于子宫切除术时病变未超出子宫或将子宫外病变已完全切净,日后还可能在其他脉管内发生。有时是在子宫切除若干年后发生。复发与保留卵巢的内源性雌激素有关,主张作全子宫、双附件及子宫外肿瘤切除,可减少复发,改善预后。

对于术前未能明确诊断、术中未发现、依靠术后病理诊断的IVL患者,术后需要长期严密随诊,定期妇科检查和复查B超,必要时行CT或MRI检查,以便早期发现复发、转移并及时治疗。

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发表于:2017-12-21 17:35

患者评价
  • h*** 2017-12-27 08:11:09

    感谢科普

  • e*** 2017-12-26 22:12:55

    又一科普

  • h*** 2017-12-25 16:12:58

    谢谢艾主任

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