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典型病例

孩子身上都是淤青,是怎么回事?

发表者:吕晓娟 689人已读

恰逢小暑,这对父母抱着1岁半的昊昊(化名)来到我们医院血液科找我就诊,眼见这位忽闪着大眼睛、憨态可掬的小男孩,却是全身大大小小的淤青斑驳不堪,爸爸妈妈心如刀割,“医生,我们宝宝到底什么病呀?”

仔细询问病史,原来小家伙出现反复的淤青已经有1年了,从牙牙学语到蹒跚学步,稍有磕碰就会不幸“挂彩”,1个月前就有一次走路时摔跤引起膝盖肿胀,影响走路而住院史。昊昊像玻璃一样脆弱,爸爸妈妈刚开始只觉得他们的小宝贝太调皮了,也没引起重视,直到这天,给昊昊查了凝血功能显示:APTT部分凝血酶原时间69.4秒,而正常人群对照时间27.4秒,延长了整整两倍呀!
经过住院进一步的化验检查,发现昊昊的凝血因子Ⅷ活性只有0.5%,存在凝血因子Ⅷ重度缺乏,明确诊断血友病A。明确了病因,昊昊的爸爸妈妈喜忧参半,喜的是昊昊的病因终于找到了,忧的是接下来要面临巨大的经济压力和一场无休止的持久战,经过耐心解释和宽慰,为昊昊制定了下一步治疗方案,爸爸妈妈重拾了信心,以后小家伙将长期门诊治疗随访。
血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传出血性疾病,分为血友病A和血友病B两种,前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏,它的遗传规律是“男性发病,女性传递”。血友病分为轻度、中度、重度。血友病患者从出生的那天起,身体内就缺乏凝血因子。在孩子6个月龄后,随着活动增多,皮肤常会有轻微磕碰、摩擦后的淤青、瘀斑;到1岁左右,孩子会走路后,磕磕碰碰更加多了,皮肤淤青瘀斑更容易出现。有这疾病的孩子走路时不慎摔个跤,都可能引起膝、肘等关节出血和肌肉出血,也可以引起粘膜、内脏和颅内出血等,严重者危及生命。血友病目前无法完全治愈,只能靠注射凝血因子来避免出血。
在这里,吕医师提醒大家,儿童若有不明原因的反复皮肤瘀斑或者外伤后出血难止,一定要尽早就医明确病因。血友病治疗的黄金期是婴幼儿期,儿童活泼好动,重要大关节(膝、肘、腕等关节)出血几率高,关节生长发育受到影响,容易导致畸形,但只要定期补充凝血因子,科学合理的护理治疗,就会像正常人一样生活、学习和工作。

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发表于:2020-07-14 19:37

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