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广州中医药大学第一附属医院 血液科

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原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura ,ITP

发表者:刘安平 3912人已读

    原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura ,ITP)是一种由外周血小板破坏过多(一般是正常的20倍以上)所引起的常见出血性疾病。其特征为外周血中的血小板数大幅度下降,临床上有出血现象,血小板存活时间缩短以及骨髓中巨核细胞代偿性增生。50年代以来,有很多证据显示ITP的血小板破坏涉及免疫机制,故亦被名为免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia),或自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmune thrombocytopenia ,ATP)。本病最早由美国科学家Werlholf于1735年报告,古早先曾被称为Werlholf病。原发性(或特发性)血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)是血液系统一种常见的原因不明的获得性出血疾病。以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加,以及缺乏任何原因,包括外源的或继发性因素为特征。目前认为,该病是由于体内产生抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板寿命缩短,而骨髓中巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化,因其发病机制与自身免疫有关,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜(Autoimmune Thrombocytopenic Purpura,ATP)。根据其临床表现、发病年龄、血小板减少持续的时间和治疗效果的不同,通常将原发性血小板减少性紫癜分为急性型和慢性型两种。急性型多见于儿童,无性别上的差异,发病前常有病毒感染史,多为自限性疾病;慢性型主要见于成年人,成人男女发病比例约为1:1.35~2.3。广州中医药大学第一附属医院血液科刘安平

    原发性血小板减少性紫癜属于中医学血证中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范畴。

ITP的发病率大约为1.67/10万人口,每年约有新病人1700~4000例(日本)。国内一般认为ITP大致占出血性疾病的70%。

ITP分为急性型(AITP)与慢性型(CITP)两种。前者多见于儿童,85%的患者小于8岁,男女发病率相当,病程多呈自限性,80%以上可自愈,大部分患者的血小板在6周内恢复正常,复发者少见。后者约占ITP病人的80%,多见于20岁~50岁的成年人,尤多见于年轻及中年女性,男女发病之比为1:1.86~1:3。90%以上不能自行缓解。

    现代医学对ITP发病机理研究的焦点,集中在免疫机制,如血小板相关抗体(PAIgG)、红细胞免疫功能、循环免疫复合物(CIC)、淋巴细胞亚群及血小板膜的改变等。结果显示,ITP是机体对血小板相关抗原发生免疫反应,产生抗血小板抗体,进而致敏血小板,导致其在网状内皮系统被过早破坏。

人们长期以来一直认为,免疫性血小板减少性紫癜有可能由自身抗体介导,理由是罹患本病的母亲所生的新生儿可发生短暂的血小板减少,这种怀疑已被下面事实所证实:正常人在被动输入患者的血浆(包括富含IgG成分的血浆)时,也可发生短暂的血小板减少。被IgG型自身抗体包被的血小板主要在肝脏和脾脏中通过巨噬细胞表达的Fcγ而被加速清除。大多数病人都有血小板生成的代偿性增加,而在另一些病人中,血小板生成似乎受损,其原因为抗体包被的血小板在髓内被巨噬细胞破坏,或巨核细胞生成被抑制。血小板生成素水平并不升高,提示巨核细胞群总体正常。

现在用于治疗ITP的方法主要针对抗体产生的各个环节和血小板的致敏、清除及代谢产物等不同方面。药物主要是糖皮质激素、雄激素、免疫抑制剂以及批切除等治疗手段。

    大约30%~40%成年人脾切除治疗无效或脾切除后某一时间复发。此类病人不可能治愈,并且死亡危险最大,尽管自发性缓解时有发生。治疗的出发点是,在考虑到下列情况的同时,以最少的治疗使血小板计数维持在安全水平:并存出血危险因子(包括是否需要有损血小板功能的药物的治疗)、病人对生活方式调整的接受程度、对治疗有无耐受性和各种干预措施潜在的毒性作用。老年病人不但更可能出现严重出血,还可能遭受由治疗引起衰弱的不良作用。美国血液病学会指南规定:在没有其他危险因素的病人中,血小板水平达30000~50000/mm3是一个较为合适的替代终点指标,该水平可以最大程度地使自发性出血的危险降到最低。

    没有单一的治疗流程可以适用于所有病人。个案报道通常只涉及少数严重受累病人;疗效判断的标准是未经证实其临床意义的血小板数量任意增加;另外,有关治疗对生存率和死亡率影响的评价因病人数量少且随访时间短而无法进行。故治疗必须个体化,文献报告的成功率应该认为是乐观的。

复发病人一般再次用泼尼松龙治疗,但很少能以可接受的低剂量或隔日方案进行长期治疗。当计划长期应用皮质类固醇时,应采取措施以减缓骨质疏松症的发生。如果脾切除术后血涂片的典型变化不明显,则应怀疑存在副脾。残留的脾组织可通过磁共振成像或敏感的扫描技术(如标记热损伤红细胞)检测,但非常罕见外科切除副脾有远期疗效。重复静脉输注免疫球蛋白经常能挽救生命,但发生耐药的情况也不少见。

    在需要辅助治疗的病人中,第二步措施一般是,应用阻止血小板清除的药物,以减少皮质类固醇用量。达那唑(每天10~15mg/kg)对20%~40%病人有益。如果用药3~6个月,则偶可引起缓解。一些病人使用每天50mg的低剂量,即可将血小板维持在正常水平。已经对皮质类固醇耐药的病人,本药治疗也很少有疗效。副作用包括肝毒性、皮疹和男性化。氨苯砜(75mg/天)在治疗只复发一次的病人时,成功率达40%~50%,但在治疗难治性ITP病人时有效者极少。长春花生物碱现已少用,因为其有效率很低(3%~30%),且有效期短暂,还常伴有神经病变。脾切除术后病人不宜用抗D免疫球蛋白治疗。通过葡萄球菌A蛋白柱进行离体血浆灌注偶有疗效,但严重副作用已有报道。免疫抑制疗法一般只用于血小板计数低于20000/mm3且上述治疗措施无效或不能耐受者。用硫唑嘌呤(每天1~4mg/kg,口服),或环磷酰胺(每天1~2mg/kg,口服)治疗2~6月,20%~40%病人有效,治疗时将药物剂量调整至引起轻度的中性粒细胞减少为度。环磷酰胺曾经以下列方式给药:单药静脉内冲击方式(1.0~1.5g/m2体表面积,每4周1~5个剂量)或与由泼尼松龙、长春花生物碱和其他药物组成的联合方案一起合用。病人对硫唑嘌呤通常能良好耐受,但要注意监测肝功能;硫唑嘌呤的潜在致癌危险应与论证,但尚未明确在ITP病人中是否引起癌肿。环磷酰胺不仅能引起骨髓抑制、出血性膀胱炎、膀胱纤维化、脱发、不育和髓样白血病,而且还能引起畸形。已有单用环孢素或与环磷酰胺合用治疗有效的惊人证据。硫唑嘌呤、达那唑或泼尼松龙等药物合用时效果可能更为显著。

    本病属于中医的“血证”、“发斑”、“紫斑”、“肌衄”、“衄血”和“葡萄疫”等范畴。

    《医学正传》(明.虞抟)率先将各种出血命名为“血证”,《证治要诀.诸血门》(明.戴元礼)则最早把肌肤出血名为“肌衄”。

明清之前有关肌肤出血的论述没能与其它部位出血分开来,只是笼统阐述出血的病因病机。

    《内经》将出血的原因归纳为六淫、七情及饮食劳倦等。《金匮要略》认为火热、虚火、湿热、虚寒、酒毒和瘀阻等皆可引起出血。

金元时期,诸家并起,各派争鸣。寒凉派领袖刘河间对出血病因力主实火;滋阴派主帅朱丹溪则首倡虚火之说。明清以降,肌肤出血始与其它部位出血逐渐区分开来。张景岳:“故察火者,但察其有火无火;察气者,但察其气虚气实。知此四者而得其所以。”唐容川的《血证论》和王清任的《医林改错》提出了淤血可以导致出血。

    现代中医理论对ITP发病机理的认识大致概括为:(1)火热毒邪;(2)气虚不摄;(3)阴虚火旺;(4)瘀血内阻。

上述四点,气虚不摄、阴虚火旺与瘀血内阻三者最为常见,既是出血的原因,又是出血的结果,且往往兼并存在。其中,气虚、阴虚是本,火热、瘀血是标。所以归根结底,ITP的发病机理是气阴亏虚,是始发环节,而火热与淤血则是继发的原因。可概括为虚、火、瘀三点。

    对其辨证分型目前尚不统一,最通行的是分为血热妄行、气不摄血和阴虚火旺三型。

    自一九八九年以来有关中医辨证与现代免疫学指标关系的研究取得了一些成果,重点研究了PAIgG和T淋巴细胞亚群等指标,发现实证组各项免疫学改变较虚证组为轻。

    中医治疗概括起来主要有辨证施治与辨病施治两大类。前者又分为严格意义上的辨证论治和基本方固定上的随证加减两种。后者是指不以辨证分型为指导,而是固定一方治疗。又可分为单方单药和复方两种形式。从用药上看,最常用者为生地,其次为炙黄芪和当归。所涉及中药有健脾益气类、养血补血类、滋养肝肾类、补肾壮阳类、清热解毒类、清热凉血类、活血化瘀类、凉血止血类、收涩止血类和疏肝柔肝类。另有像关公须、扦扦活等少用药共约七十余种。从立法上看,以补肾健脾和扶正兼治血最常用。

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发表于:2008-11-01 01:32

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    小***长 2009-12-25 20:05:45

    小女今年11月满两岁,体重15公斤。今年3月感冒诊断为血小板减少性紫癜,血小板值58万,采用消炎抗感冒治疗后,血小板升到290万。今年10月复查,血小板87万。今年12月感冒,全身出现出血点,血小板14万,住院,采用冲击疗法,输地塞米松及抗炎治疗5天后血小板升至87万,7天后出院改为口服强的松5mg每天3片及利可君2片,第10天复查,血小板变为607万,遵医嘱,强的松开始减量,3天内每天2片,后3天每天1片,最后半片吃3天。想请教刘大夫,如此强的松减量是否合理?小女这种情况是否还属于急性期,自愈概率高不高?听说激素停了之后会复发,小女这种情况接下来该如何治疗?有朋友打听吃归脾丸较好,是否可行?小女精神状态比较好,包括发病时精神都尚可。不胜感激!另外,住院期间做外周血涂片检查,医生说正常,不需要再做骨穿刺。未作骨穿。

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