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医学科普

皮肌炎临床路径

发表者:白云 8916人已读

本病系自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种横纹肌呈坏死性病变表现的肌肉症状,同时伴多种形态的皮肤损害,也可并发各种内脏病变。可伴发恶性肿瘤。

一    询问病史:

1、  年龄、性别、起病缓急、病程长短、

2、  诱因:感染、劳累、精神创伤、服药阳泉市第一人民医院皮肤性病科白云

3、  主要临床表现:⑴皮损首先出现的部位和特点及其发展顺序,有无日晒后加重、瘙痒;⑵肌肉症状:肌痛,肌无力首先出现的部位、程度,是否对称。是否呈进行性加重,有无上举下蹲困难,颈部僵硬、重物压迫感,复视和眼睑下垂,吞咽困难,声音嘶哑,呼吸困难等;⑶皮疹与肌肉症状发生的先后次续;⑷全身症状:全身乏力,发热,关节痛,雷诺现象,体重减轻。⑸系统症状

4、  与鉴别有关的症状:粘膜症状,脱发,肾脏、神经系统症状,口眼干燥,皮肤干燥,。

5、  诊疗经过和用药史:

6、  内脏肿瘤史:

7、  既往史和个人史:有无内分泌疾病,高血压、胃溃疡,药物过敏史

二    体格检查

1、生命体征,全身的一般状况,心、肺、腹常规检查

2、皮疹的部位、特点:以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑疹、Gottron征、皮肤异色病样疹,甲小皮增厚,甲皱襞僵直毛细血管扩张,

3、肌力检查

4、粘膜病变

5、浅表淋巴结

三    辅助检查

1、常规化验:血常规、尿常规、便常规+OB、肝肾脂全、乙肝五项、抗-HIV 、抗-HCV、RPR、ECG、胸片、肝胆胰脾B超、心脏彩超

2、相关检查:ANA+dsDNA、ENA、Jo-1、CRP、ESR、C3、C4、CH50、IG 、血蛋白电泳、肌电图、心肌酶谱、肌活检、肌力测试

3、肿瘤筛查CEA、CA系列、PSA、肺癌筛查、AFP、CXR、全身增强CT、消化道造影、消化内镜检查、必要时骨髓涂片,骨髓活检,全身骨扫描。相关科室会诊,耳鼻喉科、男:泌尿外科;女:妇科。

四    诊断依据

1、特征性的皮损

2、肌无力

3、肌酶升高

4、肌电图异常

5、肌活检

五    鉴别诊断

1、  结缔组织病:红斑狼疮、系统性硬皮病、混合结缔组织病、干燥综合症

2、  与有肌肉相关症状疾病的鉴别:重症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛、药物性肌病、低血钾。

六    治疗

1、  一般治疗:急性期患者应卧床休息,并应给予高蛋白和低盐饮食,严重吞咽困难不能进食的患者可鼻饲,注意避光。

2、  中等量激素:早期足量应用

3、  免疫抑制剂:⑴与激素合用,以增强疗效,减少副作用;⑵激素减量困难或有禁忌症;⑶稳定肾功能,减少肾纤维化;⑷急性或重症病人。

4、  预防激素的不良反应,补充维生素,注意电解质平衡,保护胃粘膜,必要时降压、降糖、抗感染。

七    治疗过程中的注意事项

1、  急性期应控制疾病发展、避免重要器官受损伤或发生不可逆损害、缓解期加强功能锻炼,防止肌肉废用性萎缩。

2、  注意生命体征,血、尿、便常规,心、肝、肾功能及血糖的监测。

3、  对40岁以上的男性患者,病程短、症状重的要做全身系统性的检查,排查肿瘤,若未发现肿瘤时要注意随防。

4、  治疗期间应注意皮肌炎与类固醇性肌病,低血钾引起的肌无力鉴别

注意观察激素和免疫抑制剂可能引起的副作用,特别注意有无肺部感染。

本文是白云医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2008-12-16 12:33

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