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医学科普

骨肉瘤临床特点和治疗原则

发表者:白楚杰 人已读

骨肉瘤临床特点和治疗原则

定义:恶性成骨性肿瘤,组织学特点是肿瘤细胞直接成骨或产生骨基质

分类:中心型和表面型,其中普通中心型骨肉瘤最常见。

影像学特点:

X线多见长管状骨干骺端,一侧骨皮质下,界限不清楚的骨破坏。周围骨小梁模糊,骨密度增加,引起骨膜反应性成骨,可见Codman三角。在骨骺未闭合者,肿瘤可能终止于骺板,也可绕过或穿过骺板进入骺端。北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰

临床表现:

1、  10~20岁青年多见,中年发生者多继发Paget病、骨巨和骨纤。

2、  主要症状为疼痛,夜间加剧,逐渐加重,表面皮肤充血发热,静脉怒张,早期容易出现肺转移。

3、  骨破坏者容易发生病理性骨折

4、  ALP多数病例增高,在有效化疗或手术切除原发病灶后,ALP可降至正常,若再升高,提示复发或转移可能。

病理学检查:

肉眼观察剖面多呈白色,间杂有鱼肉状组织,出血、坏死、瘤骨和残余骨。镜下可见高度恶性组织学表现的梭形细胞,在其周围有形状不规则、不按应力方向排列的不成熟骨或骨基质。

分期:

Ennecking分期由GTM组成。

G为病理分级: G1低度恶性,G2高度恶性。

T为肿瘤所在解剖定位:T0为良性肿瘤局限在骨内,T1为间室内,T2间室外。

M指转移:M0无转移,M1有转移。

根据GTM不同组合形成不同分期,

ⅠA期: G1 T1 M0

ⅠB期: G1 T2 M0

ⅡA期: G2 T1 M0

ⅡB期: G2 T2 M0

IIIA期: G1-2T1M1

IIIB期: G1-2T2M1

鉴别诊断:

需与慢性化脓性骨髓炎、尤文氏肉瘤、转移性骨肿瘤、骨关节结核等鉴别。

1、慢性化脓性骨髓炎一般无急性发病,病变相对比较局限,无向全骨广泛蔓延的倾向。病区不但可有骨膜增生,且常见数量不等的瘤骨。可穿破骨皮质侵犯软组织,形成软组织肿块。与后者可作鉴别。骨肉瘤具有明确的好发年龄和侵犯部位,影像学表现亦具有特征性。表现典型的骨肉瘤,X线平片即可确诊,但它无法判断骨髓受侵犯的程度,更不能检出骨髓内的跳跃性子灶,对准确判定软组织受侵犯的范围亦有较大的限度。因此在X线平片的基础上宜进一步作MRI检查,为临床治疗提供更为直接与准确的信息。

2、尤文氏肉瘤:表现为髓腔内斑点状、鼠咬状溶骨破坏,范围较长,多见葱皮样骨膜反应。

3、转移性肿瘤:较少侵犯膝关节附近的骨胳,好发于骨盆及脊柱等,骨质改变多为溶骨性,大多无骨膜反应和软组织肿块。

4、骨关节结核:为慢性疾病,疼痛不剧烈。骨关节结核局部肿胀较大,大多数病例有关节面破坏现象。骨肉瘤很少侵入关节内部。

骨肉瘤与其他恶性骨肿瘤的鉴别,有时比较困难,须赖组织病理检查,方可作出最后诊断。

治疗原则:

1、  化疗

四种最常用药物:甲氨喋呤,顺铂,阿霉素,异环磷酰胺

2、  手术:

①:保肢手术,

逐渐成为主流,最佳适应证为ⅡA期,ⅡB为相对适应证。术前需规范化疗6~8周,切缘要达到根治性切除或广泛切除性。术前最好做MRI和血管造影,了解肿瘤的准确范围和大血管的关系。骨缺损多用人工关节代替,术后根据肿瘤坏死率再调整化疗方案治疗4~6个月。

②:截肢手术

在不适宜保肢或无条件保肢时,应果断截肢,术前可不化疗,术后必须化疗。

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发表于:2009-11-23 23:36

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