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白楚杰

副主任医师 讲师
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医学科普

重新认识侵袭性纤维瘤

发表者:白楚杰 人已读

侵袭性纤维瘤( aggressive fibromatosis,AF)名称较多,习惯称韧带样瘤。发生于腹壁叫腹壁韧带样瘤,发生于其它部位叫腹壁外韧带样瘤,还有其它名称如硬纤维样瘤,复发性纤维样瘤,韧带成纤维样瘤等名称,是一种来源于纤维组织的罕见肿瘤,占纤维组织肿瘤的1.19 %。该病在病理上为良性表现, 临床上却具有侵袭性生长和极易复发的特性,但不发生转移。目前,手术为该病的主要治疗手段,放疗和激素治疗也有一定的作用,但效果均不理想,因此,有必要对这类病变进行重新认识和评估。北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰

1.流行病学

1832年Mc Farlane首先描述本病,1838年Muller给予正式命名。国内外学者对其进行了深入研究,一致认为该病发生率很低,占软组织肿瘤的0.03%,但家族性腺瘤性息肉病中其发病率高达8%~38%,较一般人群高出852倍。

2.病因学

病因不完全清楚,可能和创伤、内分泌以及结缔组织生长调节缺陷等因素有关。

3.临床变现和病理

 硬纤维瘤表现为一生长缓慢的肿瘤,其症状与肿瘤所在部位有关,家族性腺瘤性息肉病中,约80%~90%的肿瘤位于小肠系膜和腹壁,年龄多在25~30岁。硬纤维瘤有时伴有疼痛和局部肿胀感,尤其侵及临近神经血管和关节时。诊断主要依靠病理学检查,但是值得注意的是,细针穿刺活检由于取材少,缺乏细胞学全貌,对诊断的帮助不大,MRI有参考价值。肉眼所见:肿瘤大小不等,无包膜,边缘不规则,切面质地韧如橡皮,切面呈灰白色,纤维束呈编织状排列,常侵犯周围组织,如肌肉、脂肪内。镜下所见:肿瘤由分化良好的纤维细胞和胶原纤维构成,成纤维细胞较肥大,核呈长形,淡染,有1~3 个核仁,成纤维细胞散在于胶纤维之间,瘤细胞及纤维之间往往呈波浪状交错排列,不同肿瘤或同一肿瘤的不同区域细胞与纤维比例差异很大,有的纤维少而胶原多,有的细胞多而胶原少,没有或极少有分裂象,也不见细胞异型和病理分裂象,瘤细胞常侵犯周围组织,肌纤维组织被分隔成小岛状,发生萎缩变性,并可见多核的肌肉巨细胞。

4.治疗

⑴外科治疗

外科手术一直是AF患者的一线治疗措施,即使有时间手术可能会影响到患处的美容和功能,但和AF造成的机体危害相比,手术带来的副作用可能会显得无足轻重。影响预后的主要因素是切缘。一般情况下的手术原则是:在保障功能的前提,尽量达到1~5 cm 的阴性切缘,以避免复发。在为了避免损伤周围重要的血管和神经而没有达到足够的阴性切缘(通常小于1 cm) 的病例中,一般都要加行放疗。Nuyttens 等的研究也表明,无论切缘阴性或是阳性,使用手术加放疗的综合治疗措施都能使治愈率大大提高。很多研究报道了局部复发的危险因子,包括肿瘤直径大于4cm、切缘不够、发病年龄在32 岁以下、腹外型AF等。大多数报道都支持手术加放疗的治疗方案。

⑵放疗

AF的放疗主要适用于肿瘤不能切除、切除不完全或切缘阳性的患者。Ewing 早在1928 年就曾提出硬纤维瘤对放疗的反应是“缓慢但却有效的”。最近有很多研究也都表明,单纯放疗和手术后辅助放疗都有确定的治疗作用。佛罗里达大学医学院65 例AF放疗患者都达到了很好的治疗效果,而附加手术并不能明显提高其疗效。无论采取哪种治疗措施,原发性DT 的治疗效果一般要优于复发性DT。放疗并不能降低复发率,但能延长复发时间。分析表明,50~60 Gy 的放疗剂量和60Gy以上的放疗剂量的治疗效果没有明显不同,而放疗剂量超过60Gy时其副作用就会明显增加,尤其是进行了骨膜剔除、病骨刮除或是其他影响淋巴回流的手术患者尤甚。其副作用有组织生长缓慢、纤维化、水肿、皮肤溃疡、蜂窝织炎、病理性骨折、继发性肿瘤以及神经系统病变包括麻痹和感觉异常。

⑶ 化学治疗

由于家族性腺瘤性息肉病( familial adenomatous polyposis ,FAP) 患者具有3. 5 %~32 %的AF发病率,而外科手术对此多无能为力,这就使药物治疗显得更加重要。目前,非甾体抗炎药和抗雌激素药物都是该项治疗的一线用药,而细胞毒类化疗药则多在手术、放疗和非甾体抗炎药及抗雌激素药物治疗无效的情况下加以应用。已经证明非甾体类抗炎药能减少FAP患者消化道内的息肉数量,由此推断其对有相同发病机制的DT也应该具有一定的疗效。目前治疗DT 应用最多的非甾体类抗炎药是舒林酸, 但对其疗效缺乏大宗的随机性研究。鉴于观察到绝经期前女性比绝经后女性以及男性有更高的DT 发病率,且其DT具有更强侵袭性,故抗雌激素药物成为目前DT 治疗的主流药物之一。雷洛西芬、它莫西芬的应用较多,其他药物如cAMP 抑制剂、α干扰素、抗纤维化药物吡非尼酮等都有所应用,但都缺乏大宗的随机化研究。

Weiss 和Lackman 等用长春碱和甲氨蝶呤为8 例无法手术的患者进行化疗。结果全部8 例症状均得到了控制,其中2 例肿瘤完全消退,4 例肿瘤缩小。目前的流行的化疗方案是联合应用长春碱和甲氨蝶呤,有文献报道,该方案对非FAP相关性DT 有明显疗效;另一种方案是联合应用阿霉素、长春新碱、更生霉素及环磷酰胺。已经证明低剂量联合化疗的10 年缓解率可达70 % ,但由于其可能会导致骨髓抑制,故目前对细胞毒类化疗药的应用有所限制。

总之,结合文献和我科治疗经验,得出如下结论:① 化疗对AF有效;②小剂量长春碱和甲氨蝶呤化疗已经可以取得有效及临床获益,但提高化疗药物剂量可能并不能增加AF化疗疗效;③术前诱导化放疗可以增加AF患者的手术切除率,但是对复发率可能影响不大;④其他治疗方法,如基因治疗和单抗药物治疗,尚待时间验证。

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发表于:2009-04-10 22:11

患者评价
  • h***s 2017-05-29 13:27:07

    你好,侵袭性纤维瘤,您这几年接触到的多吗?现在有病例表明雷洛昔芬有效还是小化疗的效果好?

  • h***c 2017-04-01 15:08:17

    白医院您好! 我女儿6岁半胸腹部长了个瘤子经穿刺活检检查为侵袭性纤维瘤有10几厘米,我们这边的医生说手术风险很大,请问您有什么办法吗?求告知,谢谢!

  • 游** 2014-02-20 08:59:42

    请问关于化疗中使用抗雌激素药物一说,我可否理解为雌激素对该病发病有诱导作用,我2013年8月份吃过一次毓婷,12月底发病,这个有必然联系么?31岁。谢谢?

  • 1***66 2013-10-31 21:32:51

    小孩得了这种病,直到遇到白医生,听了他的一番话,心理总算踏实点,谢谢白医生了。不管治疗结果如何,现在只能祈祷。

  • l***1 2012-09-06 19:09:54

    白医生,这几次见到您都是背影或是侧影,您真的好忙。每次都想上前跟您打招呼,又怕打扰,呵呵。明天我就要手术了,我要对自已说加油!同时也要跟您声,辛苦了!白医生,明天手术台见喽。

  • x***1 2010-09-20 10:03:00

    佛罗里达大学医学院65 例AF放疗患者都达到了很好的治疗效果,这65列当中有肿瘤消退的吗?有多少比列?

  • 2010-05-27 18:25:12

    1.对手术切缘阴性的病人,可以不放疗,但复发的可能性仍然比较大,最低的报道为25%,高的达60%。 2.对“放疗不降低复发率”一句,不知道有什么依据? 3.对化疗的作用,因报道的例数太少,建议不要做任何肯定或否定的评论

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