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白楚杰

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医学科普

腺泡状软组织肉瘤小常识

发表者:白楚杰 人已读

目前肿瘤越来越困扰大部分人群,成为威胁人类健康的一大因素,肿瘤分良性、恶性,然而及时发现及时治疗是可以延长生存期的。

接下来介绍一种罕见的肉瘤------腺泡状软组织肉瘤北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰

1定义:组织来源不明,细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤。

2流行病学:可发生任何年龄,以15-50岁最常见。30岁以下女性多见,30岁以上以男性略多。

3发病部位:成年患者最常发生于四肢,尤其大腿深部组织,儿童和婴儿最常见部位是头颈部,尤其眼眶和舌,其他可见部位也有个别病例报道,如纵膈、肺、胃、腹膜后和骨。

4临床表现:表现为缓慢生长的无痛性肿物。瘤块虽增大不快,但血循丰富,浅表者可触及搏动,包括转移至皮下,直径1cm大小肿瘤,搏动也很显著。早期转移是此病的特点,大量病例以肺、骨、脑转移瘤为首发表现。眼眶病变最常见为眼球突出和眼睑肿胀。因肿瘤血管丰富,血管造影或对比增强可显示肿瘤内丰富的血管和显著的回流静脉。转移至骨者,沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏,无骨膜反应,酷似某些骨转移癌的表现。

5病理WHO软组织肿瘤分类将其分为“分化不确定的肿瘤”。大体检查:倾向于界限不清,较大肿瘤常见坏死、出血等。光镜下最具特征性表现是器官样或巢状结构,巢间纤维结缔组织间隔内含扁平内皮组织细胞衬覆的窦状血道。巢中心的肿瘤细胞缺乏粘附性,常有坏死,形成常见的假性腺泡状结构,由此而得“腺泡状”。

6常用检查方法:可做CT、MRI、免疫学检查,最终确诊依靠组织活检。

7影像学表现:肿瘤多无胞膜或胞膜不完整,中等T1,长T2软组织肿块,易出血坏死,血供较丰富,增强后中度至明显强化,MRI见内部及周边索条状血管流空,肿瘤周边最常见明显血管浸润,尤其在肿瘤周边扩张静脉。

8鉴别诊断:

(1)腺泡状横纹肌肉瘤:15-20岁常见,多发生于四肢,尤其是前臂、股骨,其次是头颈、躯干及会阴,生长迅速。呈中等T1,长或混杂T2信号,瘤内常见坏死增强后明显强化。影像学上两者鉴别较难,主要依靠病理学。

(2)胚胎横纹肌肉瘤:多发生在婴儿,病程较短,主要症状为疼痛性肿块或无痛性肿块。皮肤表面可形成肿瘤侵犯性红肿,静脉轻度充盈或怒张,局部温度高。肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要系症状比较模糊,如鼻塞,鼻血,头痛,嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,眼球突出,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽,咯痰。以成人较常见,甚至表现呼吸障碍。泌尿生殖器肿瘤表现阴道血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染。肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查。肿块发现时,可能已浸润至盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结。除区域性淋巴结肿大外,晚期病例多有血行转移。

(3)恶性纤维组织细胞瘤:多位于软组织深部,发生在30-70岁,巨大分叶状软组织肿块,呈中等T1,长或混杂T信号,T2W1见不规则低信号,提示肿瘤内含较多纤维成分。

(4)滑膜肉瘤:发生于年轻人,90%发生于50岁之前,大多数为15-35岁,是儿童等常见软组织肉瘤,仅次于横纹肌肉瘤。与滑膜无关,25%起源于关节或关节肌肉,80%以上起源于四肢深部软组织,尤见于膝部周围,常为关节或腱鞘附近。

9治疗:原则上应行肿瘤广泛切除术,即使切除,边缘也极易复发,复发率高达70%,对化疗、放疗

不敏感,疗效不肯定,故术后必须定期复诊。对于复发和转移不能手术病人,靶向药物是最佳选择,目前上市药物帕唑帕尼,阿帕替尼,安罗替尼均有一定效果。

总之:全面检查,争取早发现、早手术,定期复诊是治疗的最佳选择。

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发表于:2018-06-18 22:40

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