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医学科普

儿童钙化上皮瘤(毛母质瘤)手术时机及治疗方案的选择

发表者:韩晓锋 11368人已读

钙化上皮瘤(pilomatrixoma,PM)由Malherbe于1880年首先报告并命名,是一种好发于儿童的常见皮肤良性肿瘤,起源于毛母质细胞,故又称“毛母质瘤”。首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科韩晓锋

一、首先我们梳理一下儿童钙化上皮瘤的特点:

1.发病率高:发病年龄呈双峰分布,分别为10岁前和60岁后,儿童是钙化上皮瘤的好发年龄,是儿童皮肤最常见的软组织良性肿瘤之一。所以家长朋友应该正确认识该病,不用过于紧张。

2.病因不清,无法预防钙化上皮瘤的发生与编码β-连环蛋白的CTNNB1基因突变有关,但何种原因导致的突变目前并不清楚。部分患儿家属自述发病部位之前有蚊虫叮咬病史,但大多数无特殊原因。许多家长会询问孩子是否以后会再次生长钙化上皮瘤或如何预防生长,遗憾的是目前并没有预防的方法。

3.临床表现多样,误诊率高:本病好发于头颈部,但除了手掌足掌,任何部位都可发病。经典的钙化上皮瘤表现为单发坚实结节,但有时质地也可偏软。表面皮肤颜色更为多变,可呈正常皮色、乳白色、红色或蓝色,多无自觉症状。不同科室医生对该病认识不同,临床误诊率较高,需与皮脂腺囊肿、表皮囊肿、血管瘤、纤维瘤、钙质沉着等疾病鉴别。(图1)

4.手术是治疗的唯一方法:许多宝爸宝妈当听说需要手术治疗时往往十分紧张,会询问有无保守的治疗方法,但是该病通过用药或激光等物理治疗是无效的。手术治疗仍然是首选和唯一的治疗手段。

二、临床上要求医生首先需要作出准确的诊断,诊断明确后,我们就需要决定何时来做这个手术。

家长对治疗时机的选择比较困惑,困惑的原因有:1.该病经常发生于学龄前,并且经常发生于头面部,如果采取手术治疗,患儿常常不能独立配合,为了保障精细的操作和缝合,往往需要全麻。家长对此更为担心。2.如果不积极手术,担心瘤体会持续增大或对患儿身体造成伤害。

    那该病是否能够等待观察,等孩子足够大时再行手术治疗呢?

下面给各位家长几点建议1.钙化上皮瘤是一种良性肿物,在儿童期间不用担心肿瘤恶变的风险,也不会对孩子其它健康方面造成过多影响2.我们见到的钙化上皮瘤大多都会逐渐增大,但其生长速度因人而异,有的生长缓慢,若干年变化不大,有的会生长迅速,几个月内可出现数倍的增长。钙化上皮瘤位于真皮和皮下交界处,生长模式为膨胀性生长,可逐渐浸润压迫表皮,导致皮肤变薄,甚至破溃。所以如果瘤体大小稳定,或瘤体虽有生长,表面皮肤未受明显压迫,可以考虑暂时观察(图2),但随瘤体增大,最终手术的切口相应会增加。如瘤体浸润压迫皮肤,则建议尽早手术,否则手术创伤及术后瘢痕会更加明显,尤其瘤体位于面部时(图3)3.关于家长担心的全麻问题,目前世界上关于儿童全身麻醉安全性的问题,已有很多大规模的临床研究得出结论,认为对小于三岁,且反复多次大于三小时的麻醉,可能会对患儿造成影响,但钙化上皮瘤的手术往往在一二十分钟就结束了,很少超过半小时。所以如果选择了正规的儿童医院进行麻醉和手术,整体是十分安全的。4.临床上我们经常会遇见钙化上皮瘤因为出现了红肿,经常被诊断为继发感染,被医生建议暂时不适合手术,需积极控制感染后再行手术治疗,但这往往是一种错误的认识。因为钙化上皮瘤常常可以引起瘤体周围的肉芽组织增生及无菌的炎症反应,所以表现为局部的红肿,触诊也无典型的表现,甚至触诊偏软。这个时候,外用抗生素药膏是没有意义的,甚至会延误病情,出现了红肿也需要积极的手术治疗,当手术切除了瘤体,表面皮肤还可以逐渐恢复正常。

三、如果我们接受了手术,如何来选择手术方案呢

家长在选择手术时经常会问我能不能采用微创手术,首先大家应该充分认识什么叫微创。微创手术要求医生必须在最大程度去除病变的基础上,尽量少的损伤人体正常组织,减量减少患者的痛苦,尽量快的术后康复。但是目前一部分医生及患者走进了一个误区,普遍认为小切口即是微创,但如果手术无法彻底清除瘤体,导致瘤体部分残留复发,需要面临再次手术,反而违背了微创手术的原则。所以对于钙化上皮瘤的患者,我们不建议采用皮肤打孔或小切口,将瘤体弄碎后再用刮匙刮出的方式。因为很多瘤体不规则生长,甚至呈分叶状,部分瘤体位于脂肪层,我们也见过许多哑铃状,葫芦状等表现的瘤体,位置更深,如果术中不仔细检查,或把瘤体弄碎,很容易出现残留(图5)。我们推荐沿瘤体表面皮纹方向,设计与瘤体直径相当或略短的直线切口,术中轻柔操作,将瘤体与周围剥离后,完整取出的方法。手术切口可吸收线皮内美容缝合。(图6,7

6病史半年,位于面部,瘤体迅速增大,表面皮肤受侵变红,术中完整切除

7该患儿为多发钙化上皮瘤,完整切除后,皮内缝合伤口

本文是韩晓锋医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2019-12-28 19:10

患者评价
9
有帮助
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    h***u 2021-05-16

    手术一个月,里面抹的硬硬的,是术后没恢复好还是什么,多久需要复查

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    h***k 2021-04-13

    好医生,点赞,转发了。

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    h***w 2021-02-23

    写得太好了,减轻了我们不少心理负担。我家宝宝也长有,现在观察一段时间再说。

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    h***h 2020-05-02

    医生讲的很详细,清晰,很好的消除了我们家长的困惑,很好的医生!

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    h***d 2020-04-26

    说的很详细很认真,尤其把家长的担心诠释的很到位

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