医学科普
发表者:边文玉 人已读
古希腊时期有一位杰出的女诗人名叫萨福(Sappho,公元前7世纪~6世纪),她的诗温婉典雅,真情率性,诗歌中看不到幽抑和凄凉,不管什么样的意境,多是愉快而乐观的。萨福被柏拉图称作是 “第十位缪斯”, 苏格拉底称她为“唯一的美人”。
在医学领域,也有一种疾病名叫SAPHO综合征。该病是罕见的累及皮肤和骨关节风湿免疫性疾病,它是由滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨炎(Osteitis) 组成的一组综合征。由于SAPHO综合征在临床上比较少见,又因它常累及皮肤和骨关节,所以,患者常常初诊于皮肤科、疼痛科、骨科或胸外科,临床医生加强对该病临床表现和诊断标准的认识可减少误诊。
历史
因为对SAPH0综合征的认识不足,它曾有多种命名,如获得性骨肥厚综合征、无菌性骨髓炎、胸锁骨肥厚等。直到1961年,Windom教授等人第一次将骨骼与皮肤症状联系起来。1987年,Chamot教授等人用SAPHO综合征统一了该疾病五种常见表型,分别是滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨炎(OsteitiS)。患者多伴有疼痛和骨关节症状,严重影响患者的生活质量,甚至导致患者焦虑、抑郁和睡眠障碍等。流行病学
该病女性高发,男女比例接近1:2。发病高峰为30-50岁,目前暂无该病发病率的大规模人群调查,文献中报道该病在高加索人群中发病率为1/10000,在日本人群中发病率为0.00144/100000。国外文献报道 SAPHO 综合征的患病率为 0.04%。因为目前临床医生对该病认识不足,其发病率有可能被低估。一般来讲,从出现症状到诊断需要平均需要4年。但是,经验丰富的医生能相对较快的对该病进行诊断。
临床表现
主要为皮肤表现和骨关节表现,具体如下:皮肤表现:最常见为掌跖脓疱病,也可表现为严重的座疮、化脓性汗腺炎、毛囊闭锁三联征。骨关节表现:最常累及前胸壁的胸锁关节,出现关节疼痛,也可表现或合并骶髂关节炎、僵硬的脊柱骨肥厚、外周关节炎、长骨和扁骨受累等。皮肤改变通常先于骨关节表现,但也可发生在疾病的任何阶段,甚至无皮肤改变,如果没有典型的皮肤病变,会增加诊断的难度。
诊断标准
SAPHO容易被误诊,被误诊较高的疾病依次为:掌跖脓疱病、肋软骨炎、关节炎、强直性脊柱炎、肩周炎、骨结核、腰椎间盘突出、慢性骨髓炎等,最新诊断标准为:1:骨关节表现+聚合性痤疮和爆发性痤疮或化脓性汗腺炎;2:骨关节表现+掌跖脓疱病;3:骨肥厚(上胸壁、肢端骨、脊柱)伴或不伴皮肤损害;4:慢性多灶性复发性骨髓炎包含中轴或外周骨,伴或不伴皮肤损害;满足以上其中一条,便可明确诊断。
治疗
非甾体抗炎药为一线治疗,糖皮质激素和改善病情的抗风湿药物为二线治疗,此外,生物制剂和抑制破骨和炎症的双磷酸盐也有一定疗效。
最后,愿我们的病人,能时常感受到萨福诗里午时阳光的温暖(附萨福的诗“午时”一首) 。
午时
蟋蟀
从它的羽翼下
弹奏出它轻闪甜美的歌
如同神灵
太阳把自己炽热的溪流
倾泻在世间
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发表于:2020-01-13