认识肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pulmonary aveolar proteinosis）：肺泡内沉积大量磷脂样蛋白；过碘酸-雪夫染色阳性。

病因：不清楚；肺内表面活性物质过多和或清除混乱有关。（巨噬细胞功能异常，GM-CSF缺乏）

分为三大类：先天性

获得性（特发性）

继发性：1）细菌感染 2）血液系统肿瘤和其他影响免疫功能的疾病 3）粉尘吸入

病理：肺泡间隔正常，肺泡内和支气管内填满了无定形、PAS染色阳性的富磷脂物质

肺泡灌洗液呈现牛奶样或米汤样，沉淀到瓶底，蛋白样沉积物可溶性低，不被降解。

临床特点：

1） 发病年龄可在任何年龄段，20-50岁居多

2） 起病隐匿，表现为活动后气短伴咳嗽 咳痰；

辅助检查：

胸部CT：弥漫性肺部浸润阴影；两肺门浸润显著，病变组织和周围正常组织边界清晰，呈现地图征，小叶间隔明显增厚(crazy-paving)

LDH明显升高；

肺功能：轻度限制（肺容量轻度减少）；弥散功能减退（DLCO减少

支气管镜：肺泡灌洗液（BAL）: 牛奶样 泥浆样液体

诊断：症状+影像学+支气管肺泡灌洗液（无定形碎片+大量巨噬细胞+PAS阳性）/经皮肺穿刺活检

治疗：全肺灌洗术是治疗PAP最有效的方法。

灌洗肺在下，调整灌注压力30-40cmH2O，每次500-1000ml，每次进出差不超过150ml，一侧肺需要10-20L生理盐水。

两侧肺灌洗一般分2次，间隔3-7天，有些患者每隔6-12月需灌洗。

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