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胃息肉专题

何谓Cronkhite-Canada综合症?

发表者:常玉英 人已读

      伴有胃息肉的息肉病有:

     (1)家族性息肉病和Gardner综合症;(2)Cronkhite-Ganada综合症;(3)Peutz-Jeghers综合症。

       什么是Cronkhite-Ganada综合症呢?四川省第四人民医院消化内科常玉英

       Cronkhite-Ganada综合症是一种罕见的非遗传性特殊性息肉病,目前多数学者认为本病的息肉属于幼年型错构瘤样息肉。临床所见有皮肤色素沉着、脱发、低蛋白血症等症状。组织由被覆单层柱状粘液上皮的单形腺体、充满粘液的囊、浆细胞核中性粒细胞浸润的充血水肿的间质所组成。

      以前认为  Cronkhite-Ganada属于腺瘤性息肉,后来发现是错构瘤性息肉。

      Cronkhite-Ganada综合症主要临床特点有:

     1. 成年发病,好发于老年人,没有息肉病家族史;

     2. 全胃肠道均有息肉,内镜所见息肉多呈弥漫性、散在分布,胃窦尤为明显,多无蒂,直径在0.5~1.0cm,表面光滑,质软;

     3. 组织学改变多类似于幼年性息肉,腺体囊性扩张,内含蛋白纤维液体及慢性水肿的固有层,无恶变倾向;

     4. 有外胚层变化,如脱发,指甲营养不良和色素沉着等。

     Cronkhite-Ganada综合症的临床表现有:

     临床表现以腹泻最常见,80%的病例有腹泻,排便量较大,并可含有脂肪或肉眼血液,大多数病人有明显的体重下降,其次为腹痛、厌食、乏力、呕吐、性欲和味觉减退。几乎都有指甲的改变、脱发、色素沉着等。

      Cronkhite-Ganada综合症的治疗原则:

      治疗原则是对症治疗、营养治疗、抗生素治疗和糖皮质激素及蛋白同化激素,也可使用血浆制品。虽然有治疗存活10年以上的病例报告,但一般来说本病病情较重,预后较差,死亡原因有营养不良、恶病质、心力衰竭、肺炎、败血症和休克等。

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发表于:2010-03-04 06:51

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