医学科普

婴儿期法洛四联症的治疗

发表者：程云阁 2581人已读

摘要：目前对于法洛氏四联症手术时机的把握，争论很大，但总的趋势来说是倾向与旱期行根治手术。

目前对于法洛四联症手术时机的把握，争论很大，但总的趋势来说是倾向与旱期行根治手术。目前对法洛四联症婴幼儿的病理生理有较深的了解，婴幼儿术前诊断，麻醉、体外循环、术后监护都有长足的进步，加之手术技巧的熟练，以及各种性能优良的小儿专用的医疗器械的出现，都给婴幼儿期IOF的根治创造了良好的条件。更为重要的是，随着年龄的增长门'OF的各种病理变化进一步加重，如心肌肥厚，侧枝循环多，肺发育障碍，长期乏氧所致的体格及智力发育迟缓血红蛋白增多引起的脑水肿，肾脏受损，都提示应早期手术纠治。

我们曾经对法洛四联症患儿心脏右室流出道的肥厚肌束进行超微结构及心肌力学的研究，发现随着年龄的增加，心肌超微结构的异常改变越明显，心肌的弹性及顺应性越差。因此手术治时间太晚，不仅手术效果不理想，而且术后恢复较为困难所以，目前国外有作者主张在婴儿期内即在6个月左右完成根治手术，甚至有人主张在1个月内进行手术。但同时也应考虑到，太早对法洛四联症行根治手术，比如在新生儿期手术，也会面临许多困难与风险，患儿耐受力差，手术操作困难，术后监护复杂因此，对干轻症的法洛四联症患儿.6个月一1岁手术治疗较为合适。当然如果患儿的病情重，缺氧发作频繁，内科难以控制，可早期手术，以挽救患儿的生命。

要注意减轻体外循环术后的水储留，预冲液中常规加50ml血浆，以增加胶体渗透压，减轻体液的渗出，同时使用适合小婴儿的体外循环管道，减少预冲量。

法洛四联症根治手术的关键是畸形矫正要满意，其中最重要的也是法洛四联症有特殊意义的是右室流出道的疏通要充分。对于右室流出道及肺动脉的加宽，我们使用两片法，即扩大右室流出道使用顺应性较差的Gore-tex片，扩大肺动脉使用自体心包。我们观察羊纯自体心包扩大右室流出道及肺动脉与两片法，发现后者在血液动力学方面优于前者[16。因为使用自体心包扩大右室流出道，随着心肌的收缩，心包片会来回摆动，抵消了一部分心肌做功，加重了心脏的负担;而Gore-tax片，由于其较僵硬，摆动幅度小，则无此缺点。

术后的监护与处理对于婴儿期的Tl7F有着特别重要的意义。总的原则是让患儿的各器官系统保持一种较为稳定的状态。呼吸机辅助在患儿达到撤机标准即早期撤离，因为呼吸机辅助时，胸腔内为正压，会影响血液的回流和心脏的搏动囚。术后早期保持患儿的安静，以减少应激反应对心血管系统的不利影响。呼吸机辅助时间长，不能进食的患儿，3d以后常规予以静脉营养，能进食之后尽快恢复全量饮食。以保证患儿的营养，有利于术后恢复。对于术后心功能差，水储留的患儿，我们常规速尿持续静脉输液，因为，持续静脉输液，水的滤出稳定，不会造成液体量的波动，电解质的失衡。

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