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副主任医师 副教授
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医学科普

肌萎缩侧索硬化还有哪些新药治疗?先必新(依达拉奉右莰醇注射用浓溶液),国家一类新药值得期待!

发表者:陈琳 610人已读

我从2003年开始,采用神经修复方案研究和治疗肌萎缩侧索硬化(ALS)。


这种病也称为运动神经元病(MND),2018年5月11日国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,ALS被收录其中。


病因:病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:北京中医药大学东直门医院神经外科陈琳

1. 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2. 自由基使神经细胞膜受损。

3. 神经生长因子缺乏。


临床表现:

早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭


根据临床症状大致可分为两型:

1. 肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭

2. 延髓起病型

先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭


辅助检查:要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,肌肉活检。


药物治疗:推荐先必新(依达拉奉右莰醇注射用浓溶液),国家一类新药。目前,依达拉奉在日本、韩国、美国、加拿大、中国均已获批治疗ALS适应症。

作用机制:清除自由基,抑制炎症反应,抑制谷氨酸兴奋性毒性。

适应症:

1. 用于改善急性缺血性脑卒中所致的神经症状,日常生活活动能力和功能障碍。

2. 抑制肌萎缩侧索硬化(ALS)所致功能障碍的进展。

用法:每日1次,共30ml(6支),分两个15ml(3支),分别用100ml生理盐水稀释滴注,每个15ml滴注30分钟,连续滴注。

疗程:本品给药期与停药期组合的28天为一个周期,共6个周期(第一周期在连续给药14天,之后停药14天;自第二周期起在14天内给药10天(5天/周);之后停药14日,以此重复(第2-第6周期)。

实际使用,可以根据医生建议,调整剂量。


主诊医师:陈琳博士。

每周五下午专家门诊(北京中医药大学东直门医院门诊二楼脑病三科神经外科门诊)。

因有时外出,敬请关注好大夫网站首页的“陈琳大夫的门诊时间”https://chenlinbeijing.haodf.com/

主治:面肌痉挛,面瘫/连带运动,三叉神经痛,舌咽神经痛,眼肌痉挛(Meige综合征),脑出血,脑梗死,脑血管疾病(颈动脉狭窄等),脑积水,帕金森病,颈椎病,腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,脊髓肿瘤,脊髓栓系,颅内肿瘤,脑外伤颅骨缺损,运动神经元病(ALS)


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东直门医院脑病中心神经外科全体医护人员将竭诚为您服务!


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发表于:2020-10-07 11:45

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