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医学科普

再生障碍性贫血去铁治疗的重要性

发表者:陈玲珍 6192人已读

铁是所有生物必不可少的元素之一。正常情况下,人体缺乏定期快速的排铁机制。机体的铁含量主要通过肠道中的铁吸收来进行调节。许多遗传性或获得性贫血患者因需要定期输血而容易发生铁过载,过多的铁沉积心肌、肝、脑、胰腺等器官,引起血色病。临床上出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、生长发育障碍、糖尿病等。当患者体内的铁累计达到20g以上时,则可出现明显的中毒表现,故应及早给予铁螯合剂治疗,预防和治疗铁过载所致并发症,提高患者生存率。铁螯合剂与体内铁离子结合可有效提高铁的排泄,从而降低体内铁的水平及其在各器官的病理性沉积。目前临床上使用的铁螫合剂有去铁胺、去铁酮和去铁斯若分散片,其中去铁胺使用更为广泛。广州医科大学附属市八医院血液科陈玲珍

再生障碍性贫血(简称再障)患者都存在严重贫血,为保证患者的生活质量,降低贫血相关疾病的发病率和死亡率,需要给患者长期反复输血,但由此会加重患者体内铁负荷,导致铁过载。研究发现铁过载会使再障患者骨髓CFU-E、BFU-E、CFU-GM集落数显著低于铁正常患者,铁过载再障患者外周血Hb、RBC、骨髓增生程度以及骨髓粒系、红系所占比例、治疗后总有效率均明显低于铁正常再障患者, 但红细胞、血小板输注量却显著高于铁正常再障患者。过多的铁不但会沉积在骨髓,而且会损害心脏、肝脏、胰腺等器官的功能,严重者可导致死亡。回顾性研究显示[1],输血依赖性铁过载与肝脏、垂体和胰腺功能受损及心力衰竭和心源性死亡密切相关。因此,临床上应动态监测血清铁蛋白, 控制输血量, 预防并及时治疗高铁负荷, 给治疗及疗效评定提供指导意义。

真正反映机体铁的直接指标是肝脏铁,由于技术难度、取样不便和再障患者本身血小板低易出血等多种原因,只能通过血清铁蛋白来间接反映患者的机体铁贮状况。有研究表明血清铁蛋白与肝脏铁蛋白呈明显相关,只是血清铁蛋白水平不仅受机体铁贮的影响,而且与无效红细胞生成、维生素C缺乏、肝脏疾病等密切相关,而再障病人常伴有这些并发症,所以在用血清铁蛋白来间接评价机体铁存状况时,一定要了解患者的自身状况,排除血清铁蛋白非铁贮方面的影响。

最新欧洲指南推荐,在输注25~50个单位红细胞后,或者血清铁蛋白水平超过1000 ~2000ug/L时应开始给予铁螯合治疗,以预防或改善输血依赖性铁过载,改善患者的生活质量,延长生存时间。目前对于血清铁蛋白已降至或低于1000 ug/L的患者进行铁鳌合治疗的安全性尚无相关报道,在这部分患者中,鳌合剂相关毒性风险可能增加。当血清铁蛋白水平在1000 ug/L以下时,暂停去铁胺治疗,减少药物相关不良事件的发生,并密切监测血清铁蛋白水平,根据血清铁蛋白水平动态调整去铁胺的使用。

铁螯合剂作用机制主要是通过其与铁离子特异性结合,形成大分子铁胺复合物从尿及粪便中排出,防止体内铁超负荷和铁沉着于各器官,并减少因铁超负荷促进脂质过氧化反应和自由基的生成,减轻溶血。目前认为效果较可靠的是去铁胺,去铁胺在过去40年中挽救了成百上千患者的生命,采用皮下或静脉注射可以有效清除体内铁并且毒副作用轻微。去铁胺是一种铁螯合剂,主要与三价铁离子形成复合物,其对二价离子如亚铁、铜、锌、钙的亲和力很低。由于去铁胺的螯合特性,无论游离的或者与血清铁蛋白和含铁血黄素结合的铁离子,均能与其结合而形成铁胺。但去铁胺不能从转铁蛋白、血红蛋白中去除铁离子。去铁胺主要与铁离子结合形成大分子铁胺复合物从尿及粪便中排出,防止体内铁超负荷和铁沉着各器官,并减少因铁超负荷促进脂质过氧化反应和自由基生成,减轻溶血。去铁胺的胃肠道吸收率低,只能连续静脉或皮下缓慢注射。

影响去铁胺螯合Fe3+效果的因素有:①去铁胺的剂量,在安全范围内,排铁量与剂量成正相关;②体内贮存铁状况,铁负荷越重,排铁越多;③给药方式,持续静脉或皮下注射,排铁多;④患者维生素C状况,在使用铁螯合剂时加服适量维生素C 2~3mg/(kg·d),可增加尿中铁的排泄量。

去铁胺治疗常见副作用包括眩晕、低血压、眼耳毒性、肝肾损害等。有报道大剂量、长期使用去铁胺治疗时,可引起视力、听力障碍、眩晕等。因此,为安全起见,定期进行血液分析、肝肾功能、视力或听力等检查是必要的。

 

关键词:再生障碍性贫血 铁过载 去铁胺治疗

 

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发表于:2011-12-21 22:48

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