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陈敏建

副主任医师 
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医学科普

女性假两性畸形的手术整复治疗

发表者:陈敏建 人已读

一、当前国内外进展情况:

发病率,英国为1/ 50000,我国是1/40000。它的染色体核型是46XX。主要是女性胚胎或胎儿接受了过高的雄激素刺激,而表现为不同程度的男性化特征。

二、发病原因有二:

(一)先天性肾上腺皮质增生症:

此类患者约占70%,原因有:

1、21-羟化酶缺乏,最常见,约占80-90%,可导致皮质醇完全或部分缺乏,经反馈使促肾上腺皮质激素增加,引起肾上腺代偿性增生,雄激素合成过多,使女性性别分化不全,出生时伴有不明确的或男性化生殖器。福建省妇幼保健院整形外科陈敏建

2、11-羟化酶缺乏。

3、3-β醇甾脱氢酶缺乏。

(二)孕妇在孕期服用具有雄激素作用的药物、患肾上腺肿瘤多囊卵巢,都可能使体内雄性激素过多而造成女性胎儿的男性化。

三、当前国内外进展情况:

有研究显示男性化的程度与胎儿接触雄激素时所处的发育阶段有关:1、如在胚胎12周后宫内雄激素水平增高,由于胎儿的膀胱阴道隔已生长,阴道口与尿道口已经被隔开,此时只表现为阴蒂肥大;

2、如发生在12周以前,除阴蒂肥大外,还有尿生殖窦存留,阴道口与尿道口有共同的开口,阴唇和阴囊皱褶有部分或完全的融合。

四、临床表现:

1、外生殖器表现:阴蒂肥大、阴道口与尿道口有共同的开口、阴唇和阴囊皱褶有部分或完全的融合;

2、内生殖器表现:有幼稚子宫、卵巢、输卵管,无月经来潮,或无子宫、无卵巢、无阴道。

五、女性假两性畸形的治疗

1、常需内外科联合治疗,即外生殖器重建和终身激素替代治疗,使患者向女性方向发展。

2、手术方式主要是外生殖器成形术,包括阴蒂缩短缩小成形、小阴唇再造、阴道外口成形和阴道成形术。

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发表于:2014-08-29 22:26

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