什么是动静脉畸形？如何治疗？

说到动静脉畸形可能大家都比较陌生，因为它属于一种罕见病，发病率大概1/100000，而它的危害却是触目惊心的，轻则影响外观，重则影响功能，更有甚者因大出血剥夺生命，目前因为学科普及率差等原因，国内大部分医生对该疾病发病机制认识不足，且治疗理念滞后，导致该病成为脉管畸形治疗领域内最大的坑。今天我将向大家简单科普一下。

动静脉畸形是一种罕见的先天性血管畸形（CVM），其原因是胚胎血管在网状期胚胎发育停滞和/或原始血管结构胚胎分化异常，导致动脉和静脉之间没有正常毛细血管床而直接连接。与静脉畸形等低流量型CVMs相比，AVMs具有更大的侵袭性，更常伴有危及肢体或生命的并发症。

动静脉畸形临床表现与疾病分期息息相关。静止期时多无症状，或仅表现为局部红斑，触诊皮温升高；而进展期表现为搏动性肿胀，色泽加深，多无疼痛；破坏期则表现为局部的疼痛，出现溃疡、出血及坏死；如是动静脉畸形诱发充血性心力衰竭，则考虑进入失代偿期。上述临床表现均继发于缺乏毛细血管床而导致的静脉高压，进而引起盗血，病灶远端缺血疼痛，甚至坏死。毛细血管床就是我们人体血液与组织进行营养和代谢产物交换的场所，这一切就犹如打饭的阿姨把饭直接打给清洁工，即增加了清洁工的工作量，而你还饿着肚子。

受累肌肉骨骼出现过度生长是动静脉畸形的典型表现，当病变位于四肢时，可导致长度不协调，进而引起功能障碍。

颜面部弥漫性动静脉畸形，随病情进展，异常血管团增多、增粗，加之面部皮下组织增生，容易导致毁容。且当病变位于唇部时，应及早治疗，否则进展到后期，即使病变得到控制，唇部畸形修复也很困难。

动脉和静脉的直接沟通的结果就是引流静脉高压，而扩张的回流静脉壁本来就缺乏中层弹力纤维，且瘘口尤为薄弱，再加之溃疡处的组织长期处于缺血状态，更为薄脆，极其容易局部破溃出血。

随动静脉畸形进展，渐表现为局部的肿胀、引流静脉扩张、搏动性的肿块，可影响相关器官功能，如舌部动静脉畸形肿胀位于舌根可引起进食困难，位于舌体则引起发音障碍等。

值得注意的是，肢体的动静脉畸形，发展到后期易导致肢体远端的缺血坏死，其中三条以上主要动脉供血的弥漫性病变，截肢比例很高，近乎1/3。

青春期、妊娠、更年期等身体激素水平变化可促进病情进展，还有外伤应激状态也可诱发加重，再有就是外科不完全手术切除以及单纯进行病变动脉端的栓塞。

作为一种高流速脉管畸形，绝大多数AVM可通过典型临床表现如:局部红斑、疼痛、皮温高、搏动感，再结合反复出血史即可进行诊断。而CTA可明确是否累及骨骼，DSA则为诊断金标准。值得注意的有三:其一 静止期的动静脉畸形易与鲜红斑痣相混淆；其二 是很多肿瘤可合并动静脉瘘，需要予以鉴别；其三 很多先天性血管瘤伴有动静脉畸形，触诊皮温也升高，也可触及搏动感。

动静脉畸形，治疗困难，复发率高，病灶供血动脉结扎或供血动脉近段栓塞，都因瘘口未充分处理，通常会加重病情，且不利于后期治疗，有害无益，应予废弃。目前治疗方法有:常规介入栓塞，无水乙醇介入栓塞，外科手术切除，以及联合治疗。目前尚无成熟的药物治疗方式。

常规介入栓塞剂可以是液体，如:NBCA或Onyx等，也可以是固体，如明胶海绵、PVA颗粒以及弹簧圈等，但常规栓塞剂不能破坏血管内皮细胞，无法去除病灶，患者最终都会复发。目前常规介入栓塞主要用于术前准备。值得注意的是手术切除应在栓塞后24小时内切除，最迟不超过48小时。

无水乙醇作为一种强效硬化剂，它可以破坏血管内皮细胞，且绝佳的流动性可以直达病变毛细血管层面，是目前颅外动静脉畸形有治愈潜力的一线治疗方案。但是术中如果有溢出，则可能导致严重不良后果，故需要专业医师操作。无水酒精治疗轻微并发症有术中肺动脉高压、术后注射部位肿胀起水泡等，严重并发症有皮肤坏死、神经损伤、深部组织缺损和心血管性虚脱等。

动静脉畸形病灶的手术切除有:术中大出血、动静脉畸形病灶未完全切除、周围器官损伤和高复发率等风险。所以目前手术主要应用于严重且范围过大和已经导致严重并发症如:出血、坏死的肢体动静脉畸形，最终需要截肢者，还有就是无水酒精栓塞后的外观修复。

首先动静脉畸形属于少见先天脉管畸形，它并不是血管瘤；其次它虽然是良性病变，但其具有侵袭性、破坏性等恶性生物学行为，所以当病变肿大了、颜色加深了、触及搏动了处于扩张期时就应积极治疗；最后严禁对动静脉畸形进行单纯供血动脉结扎或栓塞处理。

陈强，榆林市星元医院，介入血管科，副主任医师。

亚太血管联盟出血性疾病防治专委会委员！国际血管联盟中国分部专家委员会委员！中国微循环学会周围血管专业委员会委员！中国卒中学会会员！陕西省血管与腔内血管外科专业委员会委员（榆林市工作站副站长）！陕西省血管外科委员会委员。