囊肿是一种常见的良性肿物，可以长在人体皮肤表面，如皮脂腺囊肿；也可以长在内脏器官，如肝囊肿、肾囊肿、卵巢囊肿等。而位于人的“司令部”的中枢神经系统也可能长囊肿，比如颅内的蛛网膜囊肿，鞍区的拉克氏囊肿，椎管内的肠源性囊肿、淋巴管囊肿等。如果不影响生活，很多囊肿都不需要特殊处理。复旦大学附属肿瘤医院神经外科陈鑫

如果囊肿增大，引起了临床症状或功能损害，就需要手术干预。比如，巨大的肝、肾囊肿压迫正常组织导致了肝肾功能的变化；颅内蛛网囊肿向内压迫脑组织导致诱发癫痫发作，向外压迫颅骨导致颅骨变薄；鞍区的拉克氏囊肿，引起了内分泌症状或视物模糊、视野缺损；椎管内囊肿压迫脊髓、神经根，引起了肢体感觉运动障碍、大小便障碍等，就需要及时手术切除。

除此之外，还有两种特殊"囊肿"，常见生长于颅内和椎管内，其虽名为囊肿，其实是一种先天性的良性肿瘤，因其缓慢增大，会引起机体的功能障碍，需要及时手术处理。这就是起源于异位胚胎残余组织的表皮样囊肿和皮样囊肿。

表皮样囊肿，又称上皮样囊肿，胆脂瘤，常见于20-50岁，颅内表皮样囊肿好发于桥小脑角区、鞍旁、脑室等部位；临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角区的肿瘤主要为一侧面部的麻木疼痛、听力下降、嘴歪眼斜等，后颅凹肿瘤可出现头痛、恶心呕吐、行走不稳、协调性差等，鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等；椎管内表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内，好发于胸腰段、圆锥和马尾部，以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。

皮样囊肿，多见于20岁以下的青少年，颅内皮样囊肿好发于中线及中线附近，如后颅窝及鞍旁，临床表现为头痛、恶心呕吐、癫痫等，也可仅仅表现为头痛头胀，或无明显症状。椎管内皮样囊肿临床表现与椎管内表皮样囊肿类似。皮样囊肿内容物较表皮样囊肿更混杂，可含脂性液体、毛发等，随着囊肿生长有可能出现破裂，其内容物流入蛛网膜下腔，引起剧烈头痛，癫痫，脑膜炎，偏身感觉或运动障碍等，严重的甚至可导致患者死亡。

诊断上主要依靠核磁共振（MRI）检查。表皮样囊肿多表现为T1低信号，T2和FLAIR呈高信号，DWI高信号可鉴别蛛网膜囊肿，增强扫描病灶无明显强化，呈钻孔生长的趋向；皮样囊肿为T1及T2呈高信号或者高低混杂信号，DWI信号多不均匀，增强多无明显强化。若囊肿破裂，可于蛛网膜下腔发现T1、T2高信号的脂滴。

颅内表皮样囊肿2例

病例1

刘xx,女,51岁，因“行走不稳、流涎伴反应迟钝3月”入院，查体：反应迟钝，定向力、理解力差，左侧瞳孔散大，直径4.5mm，对光反射消失，四肢活动可。既往14年前于外院行“囊肿”-腹腔分流手术。颅脑MRI：左侧额颞叶占位，形态不规则，内有分隔，T1低信号，T2高信号，DWI高信号，无明显强化。

术中见：左侧额顶叶弥漫性黄白色豆腐渣样物质，大小约10cm×7cm×4.5cm，肿瘤范围广，位置深在，术中见脑组织受压严重，局部萎缩。显微镜下给予肿瘤全切，去除颅内引流管，侧裂及颅底血管保护良好。

术后病理提示表皮样囊肿，因肿瘤体积较大，患者术前已有智力损害，术后患者四肢活动恢复良好。

病例2

夏xx,女,58岁，因“反复跌倒伴头晕、走路不稳1年余”入院，既往17年前于外院行四脑室肿瘤切除术，病理提示表皮样囊肿，术后未按时复查后及随访。查体：直线行走困难、Romberg征阳性，双侧轮替、对指、指鼻、跟膝胫动作完成欠准。颅脑MRI：后颅窝囊实性占位，内部见分隔，T1低信号，T2高信号，分隔可见轻度强化，外院MRI可见DWI高信号，囊性成分未见强化，伴脑室扩大。

术中见：硬膜外一大小约4.5cm×4.0cm×4.0cm白色肿瘤，晶莹无明显血供，脂质成分，与左侧小脑后下动脉关系密切，显微镜下仔细分离，肿瘤全切，血管保护良好。

术后病理示表皮样囊肿，术前四脑室受压，已出梗阻性脑积水，如果进一步加重，可能会因为急性脑疝危及患者生命。术后患者一般情况良好。

颅内皮样囊肿2例

病例3

刘xx,男,38岁，因“左侧额叶占位伽马刀治疗后2年余，半月前癫痫发作1次”入院；既往伽马刀放射治疗史，查体无明显阳性体征。头颅MRI：左额叶占位伴多发小结节，T1高信号，T2高信号伴周围低信号影，DWI混杂信号，增强后强化不明显。

术中见：左侧额叶见一4cm×3cm×5cm大小灰白色肿瘤，肿瘤分多发个囊实性占位及一个钙化占位，囊性内容物为毛发样、油脂样液体及脂类物质，囊壁成胶质增生纤维化改变，显微镜下全切肿瘤，颈内动脉、视神经保护良好，生理盐水反复冲洗至脑脊液清亮。

术后病理提示皮样囊肿，本例患者曾行放射治疗，效果不佳。术后患者一般情况良好。

病例4

王xx,男,29岁，因“发现小脑肿物5年”入院，查体无明显阳性体征。头颅MRI：后颅窝正中双侧小脑半球间隙内结节，T1混杂低信号，T2高信号，DWI高信号，增强后未见强化。

术中见：病灶呈囊性，内含淡黄色透明液体，囊内见灰白色脂样病变，内可见毛发。显微镜下全切肿瘤，冲洗蛛网膜下腔。

术后病理提示皮样囊肿，术后患者一般情况良好。

椎管内皮样囊肿2例

病例5

陈xx,男,29岁，因“腰痛伴左下肢无力3周”入院；查体未见明显阳性体征。腰椎MRI提示腰2-3水平椎管内异常信号肿块，T1、T2混杂信号，增强后不均匀强化。

术中见：腰2-3髓内见一大小约3.0cm×5.5cm×5.0cm黄色油脂样肿瘤，内可见毛发，与马尾神经粘连较重，肿瘤给予完全切除。

术后病理提示皮样囊肿，术后患者下肢肌力下降，经过康复训练后下肢肌力好转。

病例6

李xx,女,36岁，因“腰部疼痛1月余”入院，查体：腰部脊柱旁压痛，右侧较左侧明显，余未见阳性体征。MRI表现：胸12-骶2节段及腰骶段椎管增粗，内见弥漫性肿块，马尾、终丝受压，T1低信号，T2高信号，增强后未见强化。

术中见：胸12-骶2椎管内蛛网膜下腔白色豆腐渣样肿瘤组织填充，质地松软，内含毛发。自下向上分段切开吸除肿瘤，见清亮脑脊液流出，反复冲洗术区至清亮。

术后病理提示皮样囊肿。术后病人四肢活动良好，大小便正常，术后1周出现高热，给予对症治疗后体温正常。

综上所述，表皮样囊肿、皮样囊肿，虽名曰囊肿，却实为一种先天性良性肿瘤，因发病率不高，人们对这类疾病认识较少。两者均来源于神经管闭合期异位的上皮细胞，表皮样囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分，皮样囊肿含有皮肤的各种成分，如复层鳞状上皮、毛发、皮脂腺和汗腺等，常见钙化。肿瘤不断增长会引起严重的临床症状，一旦发现颅内或椎管内“囊肿”，要及时医院就诊。

当肿瘤体积小无明显临床症状时，可暂时保守观察，定期复查核磁共振；若肿瘤不断增大，或者引起了功能损害或临床症状，则需要及时手术干预，手术切除是皮样囊肿、表皮样囊肿治疗最有效的方法，术后患者生活质量一般可得到明显改善，术后复发率低，复发周期长。放射治疗对皮样囊肿、表皮样囊肿的治疗效果通常不佳。术后需严格随访，定期复查核磁共振检查。