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科普宣教

颅内囊肿应引起足够重视!并非所有囊肿都是可以观察的!

发表者:陈鑫 1222人已读

囊肿是一种常见的良性肿物,可以长在人体皮肤表面,如皮脂腺囊肿;也可以长在内脏器官,如肝囊肿肾囊肿、卵巢囊肿等。而位于人的“司令部”的中枢神经系统也可能长囊肿,比如颅内的蛛网膜囊肿,鞍区的拉克氏囊肿,椎管内的肠源性囊肿、淋巴管囊肿等。如果不影响生活,很多囊肿都不需要特殊处理。复旦大学附属肿瘤医院神经外科陈鑫

如果囊肿增大,引起了临床症状或功能损害,就需要手术干预。比如,巨大的肝、肾囊肿压迫正常组织导致了肝肾功能的变化;颅内蛛网囊肿向内压迫脑组织导致诱发癫痫发作,向外压迫颅骨导致颅骨变薄;鞍区的拉克氏囊肿,引起了内分泌症状或视物模糊、视野缺损;椎管内囊肿压迫脊髓、神经根,引起了肢体感觉运动障碍、大小便障碍等,就需要及时手术切除。

除此之外,还有两种特殊"囊肿",常见生长于颅内和椎管内,其虽名为囊肿,其实是一种先天性的良性肿瘤,因其缓慢增大,会引起机体的功能障碍,需要及时手术处理。这就是起源于异位胚胎残余组织的表皮样囊肿皮样囊肿

表皮样囊肿,又称上皮样囊肿,胆脂瘤,常见于20-50岁,颅内表皮样囊肿好发于桥小脑角区、鞍旁、脑室等部位;临床症状与肿瘤所在部位有关,桥小脑角区的肿瘤主要为一侧面部的麻木疼痛、听力下降、嘴歪眼斜等,后颅凹肿瘤可出现头痛、恶心呕吐、行走不稳、协调性差等,鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等;椎管内表皮样囊肿多发生于髓外硬膜内,好发于胸腰段、圆锥和马尾部,以腰部疼痛、下肢无力和小便功能障碍为常见症状。

皮样囊肿,多见于20岁以下的青少年,颅内皮样囊肿好发于中线及中线附近,如后颅窝及鞍旁,临床表现为头痛、恶心呕吐、癫痫等,也可仅仅表现为头痛头胀,或无明显症状。椎管内皮样囊肿临床表现与椎管内表皮样囊肿类似。皮样囊肿内容物较表皮样囊肿更混杂,可含脂性液体、毛发等,随着囊肿生长有可能出现破裂,其内容物流入蛛网膜下腔,引起剧烈头痛,癫痫,脑膜炎,偏身感觉或运动障碍等,严重的甚至可导致患者死亡。

诊断上主要依靠核磁共振(MRI)检查。表皮样囊肿多表现为T1低信号,T2和FLAIR呈高信号,DWI高信号可鉴别蛛网膜囊肿,增强扫描病灶无明显强化,呈钻孔生长的趋向;皮样囊肿为T1及T2呈高信号或者高低混杂信号,DWI信号多不均匀,增强多无明显强化。若囊肿破裂,可于蛛网膜下腔发现T1、T2高信号的脂滴。

颅内表皮样囊肿2例

病例1

xx,女,51岁,因“行走不稳、流涎伴反应迟钝3月”入院,查体:反应迟钝,定向力、理解力差,左侧瞳孔散大,直径4.5mm,对光反射消失,四肢活动可。既往14年前于外院行“囊肿”-腹腔分流手术。颅脑MRI:左侧额颞叶占位,形态不规则,内有分隔,T1低信号,T2高信号,DWI高信号,无明显强化。

术中见:左侧额顶叶弥漫性黄白色豆腐渣样物质,大小约10cm×7cm×4.5cm,肿瘤范围广,位置深在,术中见脑组织受压严重,局部萎缩。显微镜下给予肿瘤全切,去除颅内引流管,侧裂及颅底血管保护良好。

术后病理提示表皮样囊肿,因肿瘤体积较大,患者术前已有智力损害,术后患者四肢活动恢复良好。

病例2

xx,女,58岁,因“反复跌倒伴头晕、走路不稳1年余”入院,既往17年前于外院行四脑室肿瘤切除术,病理提示表皮样囊肿,术后未按时复查后及随访。查体:直线行走困难、Romberg征阳性,双侧轮替、对指、指鼻、跟膝胫动作完成欠准。颅脑MRI:后颅窝囊实性占位,内部见分隔,T1低信号,T2高信号,分隔可见轻度强化,外院MRI可见DWI高信号,囊性成分未见强化,伴脑室扩大。

术中见:硬膜外一大小约4.5cm×4.0cm×4.0cm白色肿瘤,晶莹无明显血供,脂质成分,与左侧小脑后下动脉关系密切,显微镜下仔细分离,肿瘤全切,血管保护良好。

术后病理示表皮样囊肿,术前四脑室受压,已出梗阻性脑积水,如果进一步加重,可能会因为急性脑疝危及患者生命。术后患者一般情况良好。

颅内皮样囊肿2例

病例3

xx,男,38岁,因“左侧额叶占位伽马刀治疗后2年余,半月前癫痫发作1次”入院;既往伽马刀放射治疗史,查体无明显阳性体征。头颅MRI:左额叶占位伴多发小结节,T1高信号,T2高信号伴周围低信号影,DWI混杂信号,增强后强化不明显。

中见:左侧额叶见一4cm×3cm×5cm大小灰白色肿瘤,肿瘤分多发个囊实性占位及一个钙化占位,囊性内容物为毛发样、油脂样液体及脂类物质,囊壁成胶质增生纤维化改变,显微镜下全切肿瘤,颈内动脉、视神经保护良好,生理盐水反复冲洗至脑脊液清亮。

术后病理提示皮样囊肿,本例患者曾行放射治疗,效果不佳。术后患者一般情况良好。

病例4

xx,男,29岁,因“发现小脑肿物5年”入院,查体无明显阳性体征。头颅MRI:后颅窝正中双侧小脑半球间隙内结节,T1混杂低信号,T2高信号,DWI高信号,增强后未见强化。

术中见:病灶呈囊性,内含淡黄色透明液体,囊内见灰白色脂样病变,内可见毛发。显微镜下全切肿瘤,冲洗蛛网膜下腔。

术后病理提示皮样囊肿,术后患者一般情况良好。

椎管内皮样囊肿2例

病例5

xx,男,29岁,因“腰痛伴左下肢无力3周”入院;查体未见明显阳性体征。腰椎MRI提示腰2-3水平椎管内异常信号肿块,T1、T2混杂信号,增强后不均匀强化。

术中见:腰2-3髓内见一大小约3.0cm×5.5cm×5.0cm黄色油脂样肿瘤,内可见毛发,与马尾神经粘连较重,肿瘤给予完全切除。

术后病理提示皮样囊肿,术后患者下肢肌力下降,经过康复训练后下肢肌力好转。

病例6

xx,女,36岁,因“腰部疼痛1月余”入院,查体:腰部脊柱旁压痛,右侧较左侧明显,余未见阳性体征。MRI表现:胸12-骶2节段及腰骶段椎管增粗,内见弥漫性肿块,马尾、终丝受压,T1低信号,T2高信号,增强后未见强化。

术中见:胸12-骶2椎管内蛛网膜下腔白色豆腐渣样肿瘤组织填充,质地松软,内含毛发。自下向上分段切开吸除肿瘤,见清亮脑脊液流出,反复冲洗术区至清亮。

术后病理提示皮样囊肿。术后病人四肢活动良好,大小便正常,术后1周出现高热,给予对症治疗后体温正常。

综上所述,表皮样囊肿、皮样囊肿,虽名曰囊肿,却实为一种先天性良性肿瘤,因发病率不高,人们对这类疾病认识较少。两者均来源于神经管闭合期异位的上皮细胞,表皮样囊内可见角质碎屑、固态胆固醇结晶及其他类脂质成分,皮样囊肿含有皮肤的各种成分,如复层鳞状上皮、毛发、皮脂腺和汗腺等,常见钙化。肿瘤不断增长会引起严重的临床症状,一旦发现颅内或椎管内“囊肿”,要及时医院就诊。

当肿瘤体积小无明显临床症状时,可暂时保守观察,定期复查核磁共振;若肿瘤不断增大,或者引起了功能损害或临床症状,则需要及时手术干预,手术切除是皮样囊肿、表皮样囊肿治疗最有效的方法,术后患者生活质量一般可得到明显改善,术后复发率低,复发周期长。放射治疗对皮样囊肿、表皮样囊肿的治疗效果通常不佳。术后需严格随访,定期复查核磁共振检查。

本文是陈鑫医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2019-02-11 10:42

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