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医学科普

总是听不清别人说什么可能是听神经病谱系障碍(ANSD)惹

发表者:陈志凌 1390人已读

临床上有这样一类患者,他们总是抱怨:“听得见别人说话,但分不清说的是什么,噪音环境下更加明显…做了简单的听力测试居然还挺好”这类患者是怎么了?其实这类患者很可能是听神经病。

特点:听神经病谱系障碍(ANSD)的主要特征为言语识别率与纯音听力不成比例下降,耳声发射(OAE)和耳蜗微音电位(CM)正常,听性脑干反应( ABR)异常,耳蜗电图中总和电位与动作电位振幅比(-SP/AP)异常升高。

ANSD可以发生在新生儿、儿童和青年时期,大童及青少年期因为可以配合检查,诊断相对不难;新生儿和小童只能依靠听力筛查来诊断,相对较难。

ANSD的病因多种多样。已知的包括新生儿髙胆红素血症、神经退行性变疾病如Friedreichs运动共济失调、代谢性神经疾病、遗传性运动神经元疾病如CMT综合征、神经脱髓鞘病变.炎性神经病变、缺血/缺氧性神经病、传染性疾病(腮腺炎)等等。其中,新生儿髙胆红素血症和缺氧是最主要的两大危险因素。基因突变也是某些听神经病表型特别是非综合征性语前聋ANSD患儿,基因突变往往是重点考虑的病因。

ANSD患者的临床听力学特征主要包括时域处理能力的下降、噪声下言语识别困难、言语识别率与纯音听阈不成比例地下降等。在文献报道的ANSD患者中,纯音听力损失程度从轻、中度到重度、极重度不等,但以轻中度听力损失为主(超过50%)。听力图类型亦多种多样,在现有报道中,上升型听力图(即1kHz以下低频损失较重,2、4、8kHz受累较轻)占有相当的比例。言语识别方面的障碍ANSD患者面临的最大困难。

临床上对于听神经病的确诊还须依赖听觉电生理方法。包括两个必要条件。其一是脑干听觉诱发电位ABR的缺失或极度异常,这一指标反映了听神经通路活动同步性的丧失或异常。其二是OAE或者CM二者至少存在一种。上述两个临床表现同时具备,是区别于通常意义上的感音神经性听力损失、确诊ANDS的充分必要条件。

ANSD的治疗和干预措施:1助听器,研究证实虽然助听器部分有益,但是解决不了言语识别方面的障碍,而且个体变异度较大。助听器总体来说对年ANSD患者没有帮助(Rance,2005),但是对于儿童是有价值的。2人工耳蜗,目前唯一被明确证明对ANDS患者有效的治疗方法。

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发表于:2018-07-21 18:00

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