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陈惠玲

主任医师 副教授

南京脑科医院 神经内科

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疑难病例

有始终不发热的病毒性脑炎吗?(王某2011-5)

发表者:陈惠玲 3837人已读

姓名:王某   性别:男性   年龄:22岁  

主诉:发作性肢体抽搐11月,加重伴反应迟钝10天

现病史:患者家属代述患者2010年6月29日晨起上课出现左侧肢体抽搐,以左下肢明显,跌倒在地,当时无意识丧失,约1分钟后症状好转,被同学发现送至南通大学附属医院。头颅CT检查未见异常。患者仍反复发作肢体抽搐,左侧为著,有时伴四肢抽搐,但神志清楚,每次1-5分钟。2010年7月6日患者因发作频率增多,于江苏省人民医院就诊,头颅MRI提示右颞、顶、枕多发异常信号,腰穿细胞数6/ul,脑脊液生化正常,脑电图示:右侧顶、枕、颞显著各导持续性慢波,右枕区频繁棘波,予抗病毒、脱水、抗癫痫治疗。7月12日复查头颅MRI,病灶较前有所进展,继续予抗病毒、抗癫痫治疗,病情略有好转。7月22日于我院进一步住院治疗,行头MRI示:右侧颞顶枕叶异常信号,脑炎待排,MRS:右侧颞叶病灶波谱异常,其中NAA峰下降,CHO峰轻度升高,未见明确乳酸峰。脑电图示:双侧α波,慢波背景,右著,右侧尖波、尖慢波频发,额中央、颞区著。乳酸试验及肌电图检查正常。诊断“病毒性脑炎、症状性癫痫”,予抗病毒及抗癫痫治疗后抽搐未再发作,出院后一直口服奥卡西平0.3g bid,抽搐未再发作,可正常学习、工作。今年4月16日患者左侧头部针刺样疼痛,持续约2秒钟后缓解,每天出现约20余次,常在精神紧张和烦躁时出现,出现过两次发作性愣神,约数分钟好转,其母亲发现其着装过多,再次于我院住院治疗,头颅MRI平扫示:1、左侧额叶异常信号 A:皮层发育异常 B:占位待排 2、右侧脑室扩大。MRI增强示:左额叶脑实质及脑膜强化。腰穿白细胞60/ul,中性粒细胞16%,淋巴细胞54%,单核细胞30%,生化正常。脑电图示广泛中度异常伴局限异常脑电图(各导θ波增多,见夹慢波,左前额、额见尖慢波),予激素治疗后头痛好转。4月30日患者出现四肢抽搐,意识丧失,大小便失禁,持续30分钟,予安定静滴后抽搐发作停止。但清醒后患者反应迟钝,言语慢,计算力、记忆力明显下降。5月8日夜间11时患者睡眠时突然起身下楼,反复拆东西,后出现双上肢屈曲,双手紧握,无跌倒、大小便失禁,持续约3分钟神志转清。9日凌晨4时患者睡眠中突然出现大喊大叫,强哭强笑,双眼上翻,四肢屈曲强直,持续数分钟。9日中午入厕时再次发作四肢屈曲强直,深吸气,意识不清,持续2-3分钟。遂于我院门诊就诊,就诊过程中出现躁动,打人,约5分钟,患者对此过程不能回忆。现为进一步诊治入院。近10天来患者反应迟钝,精神、食欲好,二便正常。南京脑科医院神经内科陈惠玲

既往史、家族史无特殊。

入院查体:心肺腹未见异常。神清,可回答简单提问,但反应迟钝,有重复语言,眼底检查正常,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,对光反射灵敏,眼球活动自如,双鼻唇沟对称,伸舌居中,软腭运动可,咽反射灵敏,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射(++),病理征未引出,颈软,脑膜刺激征(-)。

辅助检查:

血常规:WBC12.37*10^9/L,中性粒细胞百分比 89.0%。血沉、CRP、免疫全套、肾功能、电解质正常,ALT 66U/L。抗核抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。血乳酸(运动前)3.1mmol/L,(运动休息后)2.1mmol/L。

脑电图:

(2010-07-23)广泛中度伴局限性异常(双侧α波、慢波背景,右著;右侧尖波、尖慢波频发,额中央、颞区略著。)

(2011-4-26)广泛中度异常伴局限异常脑电图(各导θ波增多,见尖慢波;左前额、额见尖慢波。)

(2011-5-11)局限性异常脑电图(左侧各导持续性慢波,左额、颞区著。)

(2011-5-20)视频脑电图示:广泛中度异常脑电图(双侧背景脑波β波和θ波混杂为主)。

腰穿

(2011-4-27)压力98mmH2O,细胞学:白细胞,60/ul,中性粒细胞16%,淋巴细胞54%,单核细胞30%,脑脊液生化正常。

(2011-5-12)压力130mmH2O,细胞学:白细胞8/ul,中性粒细胞3%,淋巴细胞67%,单核细胞30%,脑脊液生化正常,脑脊液乳酸1.5mmol/L。

MRI

 2010-7-06头颅MRI平扫右颞、顶、枕多发异常信号。颈、胸、腰MRI平扫无异常。

 2010-7-12 头颅MRI平扫:右侧颞、顶、枕叶、丘脑多发异常信号头颅MRV正常。

 2010-7-23头颅MRI平扫:右侧颞顶枕叶异常信号,脑炎待排。

 2010-7-27 波谱分析:右侧颞叶病灶内多个体素的波谱谱线紊乱,其中NAA峰下降。CHO峰轻度升高,未见明确乳酸峰。

 2011-4-19头颅MRI平扫:1、左侧额叶异常信号 A:皮层发育异常 B:占位待排 2、右侧脑室扩大 。            

 2011-04-26头颅MRI增强:左额叶脑实质及脑膜强化,结合老片线粒体脑病待排。

 2011-04-28颈椎水成像示:颈6、7神经根鞘囊肿可能大;腰椎神经根鞘多发异常信号,考虑囊肿可能。国外文献认为:神经根鞘膜囊肿常提示有自发性性脑脊液漏。

 2011-5-13头颅MRI平扫+增强:1、左额叶信号异常,病灶无强化,结合既往片病灶较前好转。 2、左额皮下脂肪瘤可能。

 2011-5-22 头颅MRA扫描未见异常。

肌电图:2010-07-27,2011-05-12肌电图检查正常。

诱发电位:2011-05-19:双侧脑干听觉传导通路功能障碍。

P300:2011-05-20:认知电位大致正常。

入院后予卡马西平0.3 bid,开浦兰0.5 bid抗癫痫治疗,阿昔洛韦抗病毒,甲强龙500mg静滴5天后逐渐减量。入院后患者反复出现意识朦胧状态,以早晨饭后发作多见,表现形式多样:有问话不答,重复语言,学他人动作、语言,痴笑,过度呼吸,双手紧握等行为异常,且无法回忆。发作间期患者反应仍较迟钝,记忆力下降,但尚能交流,配合检查。现提交大科讨论。身高180cm,体型适中,面目清秀。

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发表于:2011-06-05 16:34

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