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儿童脑积水----诊断与治疗 (原创)

发表者:胡永珍 人已读

脑积水即大量脑脊液(也就是所谓的脑水)聚集在脑室系统内,可以导致颅内压升高,儿童神经外科许多疾病的发生发展与是否合并脑积水密不可分。惠州市第三人民医院神经外科胡永珍

如今,随着各种辅助诊疗技术的进步,儿童脑积水的诊断已相对容易,治疗也有多种方法,但对积水的进展、预后的判断尚属难题,治疗方法的选择也存在不少争议。如何准确诊断脑积水及病变发展的阶段以及如何选择行之有效的治疗方案仍然是目前神经外科医师努力探索的方向。

儿童脑积水的诊断

依据及方法有以下几点:

对于颅缝未闭,头围尚可增大的患儿,头颅增大是脑积水最具特征性的体征,头围的动态观察在对脑积水患儿的诊断中十分重要,一个脑积水的患儿,头围可达正常的 2 ~3 倍;同时,前囟(也就是老百姓所说的天窗)扩大、隆起,张力高,有“破罐音”“落日征”等体征提示积水。

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需要做的一些检查:

(1)头颅 X 线:对于缺少CT、MRI等设备的基层医院,X 线可提供一些诊断依据,如头颅增大,颅骨变薄,板障减少甚至缺如,血管沟变浅,颅缝分离,囟门扩大及颅面骨比例失调等,儿童可见蝶鞍扩大,后床突吸收,脑回压迹加深等颅高压表现,部分患儿可见额骨孔。因为此项检查参考意义不大,已经基本被CT所替代,目前已经很少应用。

(2)CT 和MRI:是目前诊断积水的主要和可靠的方法,可以准确提示病变以上部位的脑室和脑池的扩大,其中以侧脑室额角、颞角变钝变圆为最典型,枕角扩大最晚但意义最大。

儿童脑积水的治疗

由于脑积水的外科分类决定着手术方式选择,因此在讨论积水治疗方法前,有必要先了解脑积水的分类。最经典、也是最被广泛采用的分类方法是交通性和非交通性脑积水

在明确诊断及分类后,就可以针对性地选择外科治疗方案。

对病因明确的患者,首先通过外科手段去除梗阻因素,如肿瘤占位引起的脑室系统梗阻,显微镜下全切肿瘤是解决脑积水的最有效和最根本的办法,对好发于室间孔的室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤的切除,对导致三脑室梗阻的颅咽管瘤、下丘脑错构瘤、松果体区肿瘤的切除,对好发于四脑室的室管膜瘤、髓母细胞瘤的切除;当然,对于肿瘤梗阻引起的脑积水术前术后是否须行脑室外引流、脑室-腹腔分流或神经内镜下第三脑室底造瘘术,则根据病情需要及术后继发脑积水的可能性来决定。

先天性病变导致的脑积水,也要通过外科纠正来获得根本性解决,如先天性室间孔闭塞、中脑导水管闭塞可通过脑室镜下透明隔造瘘、导水管内放置支架进行处理,而 Chiari 畸形引起的脑脊液循环不畅,则需要行脑室-腹腔分流或枕颈交界区的减压、成形术,脊柱裂需要外科修复缺损的硬膜,恢复生理结构以获得纠正。

对于病因不明或病因去除后仍存在脑积水的患儿,脑室-腹腔分流或神经内镜下第三脑室底造瘘术是目前最常用的 2 种终级手段。

如婴儿出血后脑积水、因感染引起的脊髓和蛛网膜下腔之间的堵塞、蛛网膜颗粒发育不良或闭塞、矢状窦压力升高引起的脑积水、Dandy-Walker 综合征等,最终须通过脑室-腹腔分流或神经内镜下第三脑室底造瘘术或囊肿-腹腔分流术或者两者联合手术来解决。

脑室-腹腔分流术是把一组带单向阀门的引流管(或者分流管)置入体内,将脑脊液从脑室分流(或分流)到腹腔中吸收的手术。

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目前脑室-腹腔分流术应用广泛,效果良好,但同时也存在各种并发症可能。归纳而言主要有以下几点:

(1)分流管堵塞。是分流失败的最常见原因,其中脑室端是最常阻塞位置,在儿童患者中脑室端堵塞能占机械性堵塞原因的90%,其原因是脉络丛向管内生长以及从星形细胞增殖而来的胶质细胞的堵塞,而处理堵塞的方法目前仍是更换受堵的分流部件,货真整个更换分流管。

(2)分流系统或者颅内(或腹腔)感染。是另一主要并发症,据文献报告,在接受分流的儿童中,与感染相关的死亡率高达 20%。

(3)过度引流是另一常见并发症。其危害在于产生裂隙脑综合征,引起颅内血肿,导致低颅压、颅缝早闭等,因此术后动态随访观察及调节阀门控制压力的重要性日渐突出,可调节阀门及抗虹吸阀门的应用对预防过度引流起有效作用,但不是绝对放心,安装引流管后仍须动态观察,只有根据临床症状的变化、腰穿压力测定结果及头颅 CT 表现来动态调节阀门开放压,甚至适时结扎引流管,才能使引流装置安全有效地发挥作用。

神经内镜下第三脑室底造瘘术是在脑室镜引导下,在三脑室底部开口造瘘,使三脑室与鞍上池及桥前池相通,脑脊液进入蛛网膜下腔,其作用是使脑脊液循环恢复生理或接近生理的状态,免去了因分流所致的终身带管的困扰。

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在脑室镜的协助下,不但可以进一步明确诊断,而且可以提供病因治疗(如打通分隔脑室,透明隔囊肿造瘘、切除,中脑导水管成型支架置入等。多数神经外科专家认为,年龄在 1 岁以上的非交通性脑积水患儿,采用三脑室底造瘘术治疗效果理想,而 1岁以下效果差,理由是 1 岁以下患儿蛛网膜颗粒发育差,脑脊液吸收不良。

其他外科治疗手段还包括暂时性的脑室外引流、OMAYA 囊埋置术等。脑室外引流术对迅速改善脑积水引起的神经功能损害方面作用明显,其缺点在于无法长期留管。对于短期内存在脑积水,而长期可能自行缓解而无须行脑室-腹腔分流或神经内镜下第三脑室底造瘘术的患儿,OMAYA 囊埋置可解决长时间外引流(超7 d)可能带来感染风险的问题,又可以避免 脑室-腹腔分流术导致的终身带管问题以及神经内镜下第三脑室底造瘘术术的风险,但须忍受反复经皮穿刺的痛苦。

儿童脑积水几乎是所有儿童神经外科疾病都要面临的问题,由于儿童神经系统处于不断生长发育过程中,儿童脑积水比一般成人脑积水无论在诊断还是治疗方面都更为复杂。从治疗角度而言,虽然儿童脑积水治疗方法与成人类似,但效果及远期作用却难于评估。如何评估一位儿童患者的脑积水是否需要外科治疗,以及采用何种外科手术治疗,治疗后患儿的生长发育及认知能力会达到怎样的目标,仍然是目前难点;随着分流管材料及技术的进步,三脑室底造瘘术的进步及各种无创技术的进步,我们追求的目标是使患者在他的一生中仅仅需要接受一次手术。

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发表于:2017-05-11 19:06

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