邓伟明大夫的个人网站 dengwm1974.haodf.com

本站已经通过实名认证,所有内容由邓伟明大夫本人发表

当前位置: 广东省第二人民医院 > 邓伟明 > 文章列表 >认识容易,深爱太难--浅谈CREST综合征

风湿病健康教育

认识容易,深爱太难--浅谈CREST综合征

发表者:邓伟明 人已读

风湿免疫性疾病主要是泛指侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织,如肌肉、肌腱、韧带、滑囊、筋膜、神经等部位的一组疾病。至今统计共有近200种之多。风湿免疫性疾病的临床表现纷繁复杂,不同病种之间有很大的差异。即使是同一种疾病,不同病人也可能有很大的区别。在这些疾病里面,有一些特殊的病例,可能出现一些特定的临床表现,专家们将其归纳分类后,分为一些亚型或者“综合征”。广东省第二人民医院风湿免疫科邓伟明

系统性硬化症(systemic sclerosis)是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化症除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。系统性硬化症有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。其中的一种称为CREST(C,calcinosis;R,raynaud’s phenomenon;E,esophageal dysmotility;S,sclerodactyly;T,telangiectasia)综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。对于CREST综合征的诊断,似乎很简单,只要符合上述的5项条件就行了。但真正遇见CREST综合征时,要深入的了解和治疗,则不是那么容易了。下面,我就此简述一下。

1.Calcinosis(钙质沉着):是指不溶性钙盐(主要为无定形磷酸钙或小量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织所致。皮肤钙质沉着多半局限于某些部位,称为局限性钙质沉着症,但也可以广泛分布而称为泛发性钙质沉着症。因代谢异常(钙磷代谢不平衡)所致,常与甲状旁腺功能有关,往往因组织损伤而引起。症状表现为大小不一的绿豆、黄豆或更大的结节或斑块,初起不痛,其上方皮肤正常并不与皮损粘连而可自由移动,但以后肿块与其上皮肤粘连、发红、有痛和触痛,最后表面皮肤可以溃破而流出具有特征性的石灰样、奶油样或脓样的钙盐。皮肤溃破后可致继发感染,也可形成瘘管,愈合缓慢。皮肤组织病理示VonKossa染色可见钙盐沉积于真皮的胶原纤维束间及皮下组织(呈黑色),其周围常有异物反应(为纤维组织包绕,异物巨细胞可存在),有时可见钙经表皮排出。

治疗:“一旦钙质沉着开始,通常会不断进展。这种进展是无法遏制的,相当令人头疼”。可考虑使用钙通道阻滞剂地尔硫卓,秋水仙碱,华法林,双膦酸盐,还有应用硫代硫酸钠并加外用阿巴西普的经验用药。如有泌尿系结石者可考虑体外冲击波碎石术。至于一些主要部位的钙质沉着,影响功能或导致神经损伤、压迫症状的,予以手术治疗。

2.Raynaud’s phenomenon(雷诺现象):70%的硬皮病首发症状。血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白,继而变紫。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指(足趾)的各种营养变化,往往指端变尖或柠状指甲也可以扭曲变形。

治疗:勿吸烟,手足避冷保暖。外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%己基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶,每日2~3次。硝苯吡啶控释片20mg,每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂,作用与硝苯吡啶相同,但半衰期更长,每日5~10mg,顿服。如症状较重,有坏死倾向,可加用血管扩张剂哌唑嗪,开始剂量0.5mg,每日3~4次,可酌情逐渐增至1~2mg,每日3~4次。静脉给予前列腺素E1可缓解雷诺现象,治疗指端溃疡。丹参注射液(每毫升相当于原生药2g)8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日一次,10次为一疗程,连续或间歇2~3疗程后,能阻止红细胞及血小板的聚集,降低血液粘滞性,改善微循环。潘生丁和小剂量阿司匹林均有抑制血小板聚集作用。此外,血管紧张素受体拮抗剂酮色林(Ketanserin)40mg,每日三次。或血清紧张素重新摄取抑制剂氟西汀(Fluoxetine)对雷诺现象也有较好疗效。对于部分病情严重,药物治疗无效且皮肤组织营养障碍的患者可实施手术,如交感神经切除术。

3.Esophageal dysmotility(食道功能障碍):患者食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生,这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。

治疗:告知患者要少食多餐,餐后取立位或半卧位。可服用组织胺受体阻断剂(西咪替丁或雷尼替丁等)或质子泵抑制剂(洛赛克等)降低胃酸。如有吞咽困难,可用多潘立酮等增加胃肠动力药物。腹部胀满可间断服用广谱抗生素。

4.Sclerodactyly(指端硬化):对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚,紧硬。皮损初起时,手指呈非凹陷性肿胀,皮纹逐渐消失,皮肤逐渐变硬紧张,表面有蜡样光泽,不能用手捏起。逐渐手指变细,指骨吸收缩短,皮损逐渐向前臂、肘部、颈部及躯干上部发展。

治疗:早期水肿期应用激素有一定效果。免疫抑制剂疗效不肯定,常用的有环孢素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。青霉胺能将单胺氧化酶(MAO)中的铜离子络合,从而抑制新胶原成熟,并能激活胶原酶,使已形成的胶原纤维降解,应用后皮肤可能会变软。秋水仙碱也有减少胶原组织生成,促进胶原组织降解的作用。

5.Telangiectasia(毛细血管扩张):指皮肤黏膜小血管持久性扩张形成的细丝状、点状、星芒状红色或紫红色斑。因患者皮肤变薄、萎缩,加之血管的舒缩功能差所致。

治疗:没有特效药物。避免烟酒刺激,合理饮食、忌食辛辣等刺激性食物。防治便秘,同时补充多种维生素和微量元素。保持充足睡眠,注意劳逸结合。避免暴晒。同时控制血压等。

问医生

与医生电话交流 开始

网上免费问医生开始

预约就诊

发表于:2017-04-12 01:27

邓伟明大夫的信息

  • 感谢信: 0 感谢信 礼物: 0 礼物
  • 贡献值: 0

邓伟明大夫电话咨询

邓伟明大夫已经开通电话咨询服务
直接与大夫本人通话,方便!快捷!

网上咨询邓伟明大夫

邓伟明的咨询范围: 强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病、白塞病、干燥综合征、痛风、骨关节炎、反应性关节炎、赖特综合征、银屑病关节炎、成人斯蒂尔病等风湿免疫性相关的疾病。 更多>>

咨询邓伟明大夫