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医学科普

先天性肌性斜颈

发表者:郭永昌 人已读

先天性肌性斜颈,俗称“歪脖”中的一种。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见,病变可以累及全部肌肉,但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大,以后其体积维持不变或略有缩小,通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久性纤维化并挛缩,如不治疗将导致永久性斜颈。安阳市第二人民医院骨科郭永昌

症状体征畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。病初头部先天性肌性斜颈运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗,肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束状条物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重,最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

疾病病因
本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起胸锁乳突肌,纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关:

(一)先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。

(二)一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。

(三)宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。

(四)受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。

(五)动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生,因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

并发症
本病的并发症较少报导但随着本病的发展,胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重患侧面部缩小,两眼不在同一平面,下颌向患侧转动受限胸锁乳突肌挛缩呈条索状,颅骨发育偏而小,双肩不平。

诊断
根据生后两周内出现颈部质硬包块无红肿热痛,边界清楚,先天性肌性斜颈可活动,X线片未见颈椎异常可作出诊断。畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现病初头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩在2~6个月内逐渐消失。部分病人不遗留斜颈;不少病人若未经治疗,肌肉逐渐纤维化挛缩硬化,形成颈旁硬的束状条物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

诊断检查
先天性肌性斜颈超声显像是最好的诊断方法。超声可超声显像仪观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。该病的超声特点是早期胸锁乳突肌的局部呈梭形肿大与正常肌纤维连续性好。肿块无包膜,光滑形态多呈梭形,但亦可不规则,也可出现胸锁乳突肌弥漫性肿大可以是低回声、混合性回声,个别还可以是增强和减低相间的条纹状回声改变,无论是何种回声其病变均在胸锁乳突肌上。

治疗方案
任何持续性的斜颈在生长过程中将缓慢加重,头向患侧而面部朝向先天性肌性斜颈向对侧倾斜。当畸形严重时,患侧肩部升高。颅骨的额枕径较正常者小,早期手术治疗可预防这些畸形。在6--8岁前手术治疗可允许面、头部不对称获得良好塑形。不幸的是许多病人在初诊时已出现固定畸形,而剩余的生长潜力不足以矫正畸形。

(一)护理

尽量置患儿头部于矫正位置;哺乳时将患侧接近乳房;卧床时,应使患侧向有光亮和妈妈经常活动的一侧;适当垫高枕部。

(二)手法牵引

患儿仰卧位,家长抱患儿头部,缓慢旋转,旋转角度逐渐加大,并尽量使颈部斜向健侧,操作要轻柔,每次可持续l0~15分钟。

(三)按摩对肿物作手法轻柔按摩,伸展挛缩的胸锁乳突肌,每次伸展肌肉时持续时间可2~3秒,每天可操作4~6次。

(四)局部理疗

如红外线照射、蜡疗或局部热敷,使瘢痕软化。

(五)局部注射疗法

可在肿块内注射醋酸强的松龙加适量普鲁卡因,以改善血管通透性,抑制结缔组织增生。

(六)手术治疗对上述疗法效果不佳或被误诊的1岁以上的病儿,则需手术治疗,切除或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与锁骨头。手术方法有胸骨头和锁骨头下方一端切断松解、胸锁乳突肌上下两端切断松解和锁骨头缝接在预留的胸骨头残端的延长术三种术式。

术后处理
颈围领固定3个月如6岁以上者应颈围领
将头部固定在过度矫正的位置,2岁以下者每天坚持头颈部被动锻炼,以达到维持头颈部活动范围有些学者主张术后4周,夜间穿支具,白天头颈部功能活动锻炼。

预防
本病为先天性疾病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。重视姿势矫正对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正哺乳时,孩子取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置使阳光或灯光照在病侧;发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧;并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上通过抬头,训练颈部的肌肉。

小儿歪脖,医学上称为斜颈,是小儿多见畸形,主要由胸锁乳突肌纤维化引起。患儿表现为头倒向患侧,如果长时间得不到有效治疗,则可继发头面部严重畸形。因此,早期诊断和治疗对于斜颈患儿尤其重要。

斜颈患儿临床表现:一、出生后10天左右出现颈部胸锁乳突肌中、下1/3处有肿块,坚硬,圆形或椭圆,压痛明显。2~6个月全部消失,部分肌肉逐渐挛缩,颈部活动受限。二、头倒向患侧,下颌转向健侧,下颌转向患侧受限制。三、逐渐出现面部不对称。随患儿生长,畸形也在发展,可出现患侧耳、眉、眼、嘴角都低垂,面部不对称,颈椎侧弯等。

小儿斜颈的早期诊断和早期治疗对于预防继发病变,如头、脸、颈椎畸形是非常重要的。临床治疗方法包括手术治疗和非手术治疗。若能在肿块出现时即采取非手术治疗,80%可以收到很好效果。非手术治疗包括理疗和手法按摩两种,可在医生指导下由家长操作。

非手术治疗半年至一年未见好转者,肌肉有挛缩,或脸部出现畸形者,需要手术治疗。手术的最佳时机为6个月至1岁。手术后大部分无需固定,部分学龄期才就诊者,术后往往需要相应的外固定,且效果较1岁左右手术明显差。因此,应做到早期治疗。这一点需要提醒家长注意。

先天性肌性斜颈是小儿外科常见病。多数发生于右侧,五分之一合并先天性髋关节脱位。

先天性肌性斜颈是指由于一侧胸锁乳突肌挛缩导致的颈部偏斜,头和颈不对称畸形。

先天性肌性斜颈的直接原因是胸锁乳突肌纤维化,随后发生挛缩。原因不清楚!

临床表现:

1、先天性肌性斜颈主要表现为:出生后7~14天一侧颈部出现椭圆形或梭形肿块,质地较硬,皮肤正常,没有触痛。

2、2~3个月后肿块逐渐缩小,6的月后完全消失。

3、与肿块同时出现颈部偏斜,头向患侧倾斜,下颌转向健侧,枕部偏向患侧。颈部旋转受限(向患侧)。

4、一段时间后逐渐出现面部变形,即左右面部不对称,易引起眼疲劳,大龄儿童手术后可出现复视。

5、长期未得到治疗的儿童,既使手术松解挛缩的胸锁乳突肌,也难以恢复头面部的正常形态,手术效果不满意。

保守治疗:

过去观点:先天性肌性斜颈诊断明确后宜尽早开始治疗。1岁以内主要采取非手术治疗:(1)按摩、推拿胸锁乳突肌肿块;(2)手法使患儿头颈向健侧倾斜,下颌转向患侧,枕部转向健侧。每天100~200次,分次进行;(3)用光线、玩具、卧位姿势等诱使患儿头颈向患侧旋转;(4)睡眠时用沙袋保持头颈部于矫正位。

最近观点:近年来有学者提出期待自愈,1岁半前不需要任何外部干预。

手术治疗:

就诊较晚年龄在1-1.5岁以上或非手术治疗无效可施行手术治疗。最佳手术年龄为1-5岁,超过12岁手术疗效不理想。

手术方法:

最先进的方法:内镜下胸锁乳突肌切断术。在我们医院传统开刀手术已经被微创手术取代。

预后:

1-5岁手术者效果佳。

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发表于:2011-06-13 18:53

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