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学术前沿

Cockett综合症

发表者:陈世远 11294人已读

Cockett 综合症又称为May- Thurner 综合征或骼总静脉压迫综合征,主要是指左髂总静脉在汇入下腔静脉处受到从前方跨过的右髂动脉的长期压迫及其搏动所产生的机械作用,导致左髂总静脉内膜肥厚,腔内粘连,管腔狭窄或闭塞等改变,进而引起髂静脉回流受阻。盆腔和下肢静脉回流障碍而产生一系列临床症状综合征。蚌埠医学院第一附属医院血管外科陈世远

1.COCKETT综合征的病因

1.1解剖因素

髂静脉压迫综合征产生的基础是右髂总动脉和左髂总静脉之间的特殊解剖关系。双侧髂总静脉于第五腰椎体中下部平面的右侧汇合成下腔静脉后而沿脊柱上行,右髂总静脉几乎成直线与下腔静脉连续,而左髂总静脉则自骨盆左侧横行向右,经腰骶椎之前几乎成直角汇合入下腔静脉。腹主动脉则自脊柱左旁下行,于第四腰椎体下缘平面分为左右髂总动脉,故右髂总动脉跨越左髂总静脉的前方,然后向骨盆右下延伸。近3/ 4 的人右髂总动脉于双侧髂总静脉汇合点水平跨越左髂总静脉,1/ 5 的人在这一点轻度偏上的水平,少数人在这一点的下方[1 ,2 ]

左髂总动脉位于腰椎生理性前突身的前方,右髂总动脉的后方,故受到前后方的挤压及骨盆边缘的压迫。当人体直立而腰骶部高度前倾时,生理性前凸加剧使压迫更加明显,当人体处于坐位时,压迫得以缓解或消失 [ 3 ] 。此外,左髂内动脉也可骑跨在左髂总或髂外静脉的前方,右侧髂内及髂外动脉也可骑跨在同名静脉的前方,并可造成不同程度的和不同类型压迫。这一解剖特点,对髂静脉血液回流形成一个重要的潜在的不利因素[ 4, 5 ]压迫动脉的长期搏动,刺激产生左髂静脉内膜慢性损伤,最后导致静脉内膜肥厚增生纤维化等病理改变。

1.2腔静脉结构异常

左髂总静脉腔内有异常结构存在,Pinsolle 等 [ 6 ] 将其分为5 种结构状态:( 1) 脊,双髂总静脉连接点处呈矢状位的三角型垂直突向腔内的细小结构;( 2) 瓣,髂总静脉侧缘的类似燕窝的结构;( 3) 粘连,静脉前后壁一定长度和宽度的融合;( 4) 桥,长条状结构将管腔分为2~3 个不同口径和空间方向的部分;( 5) 束带,隔膜样结构,从而使管腔形成类似筛状的多孔改变 [ 7 ] 。目前对于静脉内粘连结构的产生有先天性和后天性两种解释。

1.2.1认为病变为先天性因素的依据为:首先这种静脉腔内异常结构同新生组织或炎性组织的类似粘连结构在组织学上明显不同;其次,从胚胎发育上来说,右髂总静脉完全来源于右髂主要静脉,左髂总静脉来源于双侧骶主要静脉的融合,并常形成两个或两个以上的管道,静脉内异常的结构来源于这些管道在发育中过程中的退化不全[ 8 ]

1.2.2在髂静脉内异常结构的来源上,目前更倾向于静脉壁反复受刺激所致,即由于右髂总动脉、腰骶椎与左髂总静脉的紧密接触及动脉长期搏动的压迫和刺激,所引起静脉内膜慢性损伤导致的静脉内膜增生,纤维化等组织反应所致。其依据主要有:(1) 这一解剖结构位置相当恒定, 总是在左髂总静脉与右髂总动脉的邻接点水平;( 2) 动静脉之间存在致密的纤维组织;( 3) 腔内正常的内膜、中膜组织被一种整齐的结缔组织取代,表面覆盖一层正常的内皮细胞,这种结构与机化的血栓显著不同[9]

1.3其他因素 其他因素也多与解剖有关,如钝性外伤后盆腔血肿压迫[10 ]、盆腔脂肪增多症、腹腔,盆腔肿瘤压迫、低分叉的腹主动脉压迫 左髂总静脉的平滑肌肉瘤、乙状结肠憩室炎引起的腰大肌脓肿压迫、膀胱疾病、异位肾脏、髂部滑液囊肿等[11 ]均可导致左髂总静脉压迫综合征。

2. Cockett 综合征的演变

Cockett 综合征演变有3个阶段第一阶段, 单纯压迫(持续动脉搏动)引起静脉腔的损害。第二阶段,第一阶段变化加上左骼总静脉损害,包括静脉内粘连带形成,需外科治疗以切除障碍物。第三阶段,骼股静脉血栓形成。

3. Cockett 综合征的临床表现

临床上主要表现为患肢轻度凹陷性水肿,并进行性加重,久之形成下肢静脉曲张、硬结、色素沉着,皮肤软组织淤血性营养不良,慢性溃疡,静脉性跛行甚至下肢深静脉血栓形成等一系列症候群。分为四型:(1) 无症状型:此型综合征可能是靠近左髂总静脉远端骶骨和动脉压迫等引起粘连造成的,常常是无症状的,往往因其他疾病做血管造影时发现。(2) 下肢水肿型:本型主要表现为下肢水肿、毛细血管扩张和静脉曲张。(3) 髂股静脉血栓形成型:Cockett 综合征最后阶段将演变为髂股静脉血栓形成。表现为下肢肿胀急剧加重,伴胀痛、肢体皮肤温度升高、以及下腹部和大腿浅静脉代偿性扩张。军等[12]研究发现,当髂静脉狭窄等于或大于正常静脉直径的50%时,静脉血栓形成的发生率将大大增加。当血栓形成的诱因出现,如手术,尤其是骨科手术、妇科的盆腔手术后各种因素所致的卧床及下肢活动减少等,将诱发血栓形成。(4) 精索静脉曲张型:主要是由于髂精索静脉反流引起,实际上精索静脉曲张是因为左髂总静脉回流不畅而代偿形成的侧支之一。:ponthieu[13]等认为特发性的左精索静脉曲张并不总是肾精索静脉返流引起,骼精索静脉返流也可引起。bomalask[14]等报告的1例精索静脉曲张就是由于cockett综合征引起的。

4.Cockett 综合征的诊断

据文献报道 COCKETT综合征会引起肺栓塞[15]、脑梗塞[16]等严重并发症。值得注意的是无下肢症状的COCKETT 综合征也会引起肺梗塞[17]。故COCKETT 综合征的早期诊断尤为重要,首选影像学检查。

 

4.1下肢深静脉顺行造影:能全程显示下肢深静脉回流情况,观察髂总静脉及下腔静脉是否通畅,是检测髂静脉压迫综合征最可靠的方法之一,大部分COCKETT综合征病人可以通过顺行静脉造影明确诊断。

(1)直接影像:①受压段静脉横径增宽,造影剂密度呈局限性不同程度的降低,左髂总静脉汇入下腔静脉部位明显增宽,向远端逐渐变细,呈近端粗远端细的喇叭状。②受压段静脉变细或狭窄,远端髂外静脉、股静脉明显扩张。③局限性充盈缺损,可表现为一处或多处点状或块状缺损。④静脉闭塞多见于髂总静脉,如继发血栓形成,可表现为较长段的闭塞,可达髂外静脉。⑤受压段静脉成角,表现为左髂总静脉向下被牵拉移位,局部成角。

(2)间接影像:①侧支循环形成。通常,两侧的髂静脉通过盆腔内丰富的吻合支,如骶前静脉丛、子宫静脉丛等互相沟通,这些吻合支大部分是髂内静脉的属支。当髂总静脉受压影响静脉回流时,上述吻合支逐渐扩张增粗,起重要的代偿作用。②造影剂排空延迟。在造影过程中,可见侧支静脉内造影剂排空延迟现象,提示髂静脉回流不畅。如果患者有典型的临床表现,而正位造影左髂总静脉仅表现为横径增宽或正常,在侧位造影摄片上常常可以发现左髂总静脉或左髂外静脉狭窄[18]

4.2 静脉内压力测定病变上下段静脉测压是检测Cockett 综合征的最可靠方法之一[19]。左髂总静脉受压后可引起血流回流受阻,导致受压静脉远端压力增高。在静息状态下髂静脉受压段近端和远端的压力梯度大于2mmHg,运动时远侧静脉压力升高超过3mmHg 属病理状态需要治疗[20]。在运动时患肢静脉压力升高大于健侧静脉压力升高的3 倍时,需手术治疗。静脉系统是一个低流量、低压力的系统, 一般2cmH2O( 0.196kPa) 的压力梯度差足以反映出静脉狭窄或受压的血流动力学特征[19],在插管逆行静脉造影时,导管在左髂总静脉远近端压力梯度大于2cmH2O( 0.196kPa) 时,就具有临床意义[21]

4.3 血管内超声检查( IVUS) IVUS

能够区分不同类型粘连结构的髂静脉受压综合征: 能显示髂静脉受压处回声增强的血管壁、能分清髂静脉管腔被腔内强回声结构分割成多个管道、能显示深静脉血栓形成后的改变, 如粘连和机化的血栓。能测量静脉管径的大小,有助于髂静脉受压综合征的诊断、分类和对其并发症的预测,对设计血管内支架、治疗髂静脉受压综合征有所帮助[22]

4.4彩色多普勒超声、MRI和CT 检查  这些检查可显示静脉血栓的范围、血管的解剖位置系如静脉与动脉的关系、动脉静脉与腰骶椎以及周围软组织的关系、侧枝血管情况等,而且可以发现盆腔肿瘤或其它一些外来性压迫的原因,为明确诊断提供了重要的依据。但是缺点是不能同时进行治疗。

4.5空气容积描记法(APG) 是髂股静脉受压综合征最好的筛选指标。该症病人的下肢静脉最大流量在休息时正常,活动后较正常人下降,同时静脉充盈的时间缩短,活动后静脉压较正常人升高。该方法存在较高的假阳性率[23],在髂静脉受压综合征的诊断中敏感性低[24]

5 治疗

5.1 保守治疗 髂静脉压迫综合征属机械性梗阻,对一般性治疗无特别效果[25]。早期症状轻微多采取保守治疗,如抬高患肢,穿循环减压弹力袜,缓解症状。患者由于髂静脉腔内异常纤维结构的存在引起血流动力学的改变,易产生继发性血栓。因此可以预防性口服抗凝药物。对于髂静脉有继发性血栓形成的患者,抗凝溶栓效果往往不理想。因为病变段髂血管周围常有较多的侧枝循环建立,药物难以进入血栓。所以该段静脉血栓很难自然再通或通过药物溶解。

5.2手术治疗 手术目的是解除髂静脉的压迫,恢复患肢正常的静脉回流。Dale[26]认为只有症状严重且患者自愿接受手术才是手术适应症。Rigas[27]等报道左髂总静脉受压段的远近端压力梯度差大于0.196kpa(2cmH2O),提示静脉受压严重具有手术指征。实际操作中所测得的压力差和临床表现的严重程度并无明显的相关性,主要是由于盆腔大量侧支血管的开放,缓解了压力差,同时平卧位、平静状态下更减少了血液回流,不利于产生压力差。有文献报道,当静脉造影显示髂静脉管腔狭窄超过50%时,继发性血栓形成的概率将大大增加,有手术指征。常规的手术有:Palma - Dale 手术、髂静脉切开成形术、衬垫减压术、右髂总动脉后置吻合术、髂动脉悬吊术、右髂总动脉移位术、人工血管旁路移植术。COCKETT综合征的病变段髂静脉既有位于其前方的动脉和位于其后方的腰骶椎的压迫,又存在腔内异常纤维结构所产生的管腔狭窄。所以单纯的粘连松解术或纠正管腔狭窄的手术往往难以获得良好的疗效。此外由于腔静脉的解剖部位在动脉深面,长期处于压迫状态于周围组织有着不同程度的炎症和粘连且侧支循环丰富。给手术带来了一定的难度。为了尽量减少手术过程中的副损伤,避开病变区,目前主要采取palma手术(双侧股静脉间的耻骨上静脉交叉转流术)。转流血管的移植材料多取用对侧肢体的大隐静脉或人造血管。人体静脉系统是一个低流量、低压力的系统,血管移植较动脉更容易形成血栓。人造血管缺少人体血管内皮细胞的抗栓功能,较动脉更容易形成血栓。因而移植材料应尽量选择自体材料。Palma手术的主要并发症是移植物早期血栓形成,为了降低此并发症的发生率,提高移植物的通畅率,在强调手术技巧以及术中术后抗凝治疗的同时,术中移植物远端加做暂时性动静脉瘘(palma-dale手术)以加速血管内血流速度。Stanse[28]指出动静脉瘘维持移植物通畅的主要是由于流经移植物的血流的增加,而不是静脉压的升高。所以直径较小的瘘口即可以维持移植物的通畅有可以避免下肢静脉压增高所致患肢的肿胀。造瘘材料尽可能选用自体大隐静脉,瘘口直径2-3mm, 术后8周,人工血管表面已经内皮化后可结扎管。部分COCKETT综合征患者由于髂静脉狭窄,左下肢静脉回流障碍,导致下肢长期静脉高压,致使股静脉瓣膜关闭不全而导致肢体肿胀以及浅静脉曲张。这些症状在手术后往往难以改善,因此术后多采取相应的瓣膜修复手术以恢复瓣膜功能,并行大隐静脉高位结扎剥脱术。

5.3介入治疗(球囊扩张、支架植入)是近年来发展起来的治疗COCKETT综合征的一种新的手法。因为其直接作用于病变段既支持了静脉腔以免被动脉和腰骶骨压扁,又同时扩张了管腔解除了腔内异常结构所引起的狭窄,具有创伤小、恢复快、并发症少、操作简单而成为该病的首选治疗方法。病变的髂静脉腔内的异常结构的主要组织构成是胶原纤维和纤维细胞,因此其物理特性上缺少弹性和伸展性,因此在介入治疗过程中管腔扩张较困难,且扩张的管壁极易回缩[29],可行支架植入血管成形术。对于并发急性下肢深静脉血栓者,可经导管介导溶栓后或经皮球囊扩张血管成形术和支架内支撑,被认为是急性髂股静脉血栓最有效的治疗术式。导管介入溶栓治疗,通常在发病后3周内疗效较好[30,31,32] 。与通过解剖途径进行治疗的palma-dale手术相比,介入治疗更符合人体的正常解剖结构,无血流动力学的改变,故而取得了更好的近期疗效,具有较好的应用前景。Kwak 等[33]报道22 例IVCS 支架置入的治疗经验,平均随访2 年,通畅率为95 %。但是长期疗效如何,支架是否会变形或漂移,对与之接触的动脉是否存在不良影响,都有待于进一步观察和随访[19]

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发表于:2012-07-24 17:57

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