多囊肾是怎么一回事？

◆多囊肾是一种遗传疾病，那多囊肾是通过什么遗传的呢?

多囊肾遵循常染色体显性遗传规律，男、女发病率相等;父、母有一方患病，子女50%获得囊肿基因而发病，如父、母均患病，子女发病率增加到75%;不患病的女子不携带囊肿基因，如与无多囊肾的异性婚配，其子女不会发病，亦不会隔代遗传。真正非经父母遗传，由基因突变而致病者极少见。

◆多囊肾开始发病有什么症状?发病就很严重吗?

多囊肾疾病早期基本上没有症状，因此很多患者并没有被诊断为多囊肾。多囊肾常见的首发症状有高血压、血尿、腹痛，有时首发症状可能是尿路感染或肾结石。

任何疾病的发展都有一个轻重缓急的过程，多囊肾也不例外。尤其是肾脏的代偿功能很强，在最初受到囊肿或一些炎症等外界因素干扰时，往往在临床上表征并不明显，生活起居、工作学习一切正常。

◆那多囊肾发展到尿毒症是一个怎样的过程呢?

多囊肾是整个肾脏长满大大小小的囊肿，这些囊肿会随年龄增大而长大，这样会压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目，到后来肾脏受损害到不能维持人正常的生命，这时会出现尿毒症。

准确地说，肾衰竭、尿毒症的形成过程其实就是肾脏的逐步纤维化的过程。并且，肾衰竭和尿毒症均是肾脏纤维化达到50%以后才出现的功能表现。

◆阻断肾脏纤维化，在治疗中对病情起的是怎么的作用呢?

有效地阻止肾脏纤维化的进程，是控制病情恶化的重要途径。阻断了肾脏的纤维化，也就是使受损的肾脏固有细胞逆转，实现肾功能的恢复，消除了致病因素。阻断肾脏纤维化在多囊肾的治疗上是通过：一、缩小囊肿，减轻囊肿对周围组织的压力，二、恢复受伤组织的功能，从而做到最小限度的脏痛损伤，最大限度的恢复功能。控制住囊肿发展，就有可能避免或延缓肾功能不全或尿毒症的发生。

◆肾囊肿专家提示：

治疗时机：多囊肾越早治疗效果越好，在没有造成肾功能损伤时采用有效方法治疗为最佳时期。是多囊肾患者切记的时期。早期控制住囊肿发展，就有可能避免或延缓肾功能不全或尿毒症的发生。

药物治疗：目前已经证实可以抑制囊腔增长、保护肾功能的药物有三种：雷帕霉素、生长抑素、血管加压素受体拮抗剂，但是生长抑素是静脉针剂，在应用上极为不便；血管加压素拮抗剂在国内尚无法购买到。雷帕霉素主要在移植科应用，价格昂贵，也不易购买。

手术治疗：手术治疗多囊肾，特别是去顶减压术一度是治疗的首选，后来的观察显示，这个手术会加速肾脏纤维化的过程，导致肾功能更快的丢失，但对于比较的大的囊腔，临床压迫症状比较明显者，也可以采取外科处理，但切记仅适用于比较大的囊腔。