患儿，2013年9月16日生，男性，5岁。

主诉：头晕、头疼半月余伴呕吐一次华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科符荣

现病史：半月前，患儿无明显诱因出现头晕、头痛，并呕吐一次，为内容物。家长未加注意。大约数天前患儿哭闹不安，诉头痛加剧，家长引起重视，送到当地医院就诊，行头部CT检查，发现：左侧小脑囊性占位性病变。家属为求进一步诊治，来我院门诊，以“左侧小脑囊性占位性病变”收住院。

既往病史：一年前因头部外伤行清创缝合术。无其他特殊病史；无药物过敏史；无传染病史；按照国家计划按时接种各项疫苗。

入院体检：T36.7度，神智清楚，GCS15分，精神欠佳。双侧眼球活动好，瞳孔等大等圆，光反射灵敏。四肢肌力五级。颈软，脑膜刺激征阴性；病理征阴性。闭目难立征可疑阳性，左侧指鼻试验阳性。

入院诊疗计划：

1.脱水、补液、营养支持治疗

2.申请头部增强核磁共振扫描，进一步明确诊断

3.头部核磁共振平扫显示左侧小脑囊性病变，小脑受压变形，脑干受挤压移位。因中脑导水管受压，脑脊液流出通道受阻，出现幕上脑积水，脑室扩大。

上图分别为：轴位T1、矢状位t1、轴位Flair像。图中肿瘤为红色圆圈，红色剪头所指。

增强核磁共振扫描显示，囊壁有环形强化，部分囊壁有实体肿瘤组织，明显强化。

上图分别为增强轴位、矢状位核磁共振像。红色圆圈部分为囊性病变，绿色剪头所指，白色条索状为实体肿瘤组织

符合这一影像特征后颅窝肿瘤的肿瘤：

1. 血管网织细胞瘤（又称血管母细胞瘤）

2. 毛细胞性星形细胞瘤

它们各自有何特点？

毛细胞型星形细胞瘤，WHO分类1级星形细胞瘤，占全部脑肿瘤的3%-6%；该肿瘤多见于10-20岁，男女发病率相近，好发于小脑蚓部、第四脑室、下视丘、视交叉和脑干下部，此外也可位于颞叶、基底节、及四叠体区。一般认为，肿瘤主要位于第三脑室、第四脑室附近，各占45%，而位于大脑半球者仅为10%。病理研究显示多数肿瘤（64%）有周围组织浸润。

病理表现：肿瘤多境界清楚，切面呈灰粉色，内部常有粘液变性而形成的囊腔，较大囊腔内可见典型瘤结节形成。肿瘤实体一般较坚韧

临床表现：表现为头痛、呕吐等颅内压增高症状，位于小脑者可有共济运动失调表现。若肿瘤位于第三脑室旁，可出现下视丘受累、视力损害及癫痫等临床表现。该肿瘤行外科全切除后可长期存活。

影像学检查：

CT诊断：CT扫描无特异性征象，肿瘤多呈境界清楚的低密度，内部可有大小不等的囊变，肿瘤周围可见钙化，伴瘤结节高密度，肿瘤周围无脑水肿。增强扫描显示肿瘤实体部分明显强化，发生于小脑的毛细胞性星形细胞瘤可有下述特征：A.肿瘤呈大囊状，瘤壁伴有瘤结节；B.较大实性肿块伴有内部囊变，囊壁厚薄不均；C. 瘤体较小，呈实性无囊变区。

MRI诊断：显示肿瘤境界清楚。实性部分在T1加权像上呈低或等信号，在T2加权像上呈高信号。若肿瘤内部有囊变，则囊变区在T1像上呈更低信号，其境界清楚，而在T2像上信号更高。增强扫描绝大多数肿瘤的实性部分有强化。

血管网织细胞瘤（血管母细胞瘤）

一般认为血管母细胞瘤来自残余的中胚层细胞，正常人此细胞在胚胎第三个月时发育为中枢神经系统的血管组织。该肿瘤发病率约占颅内肿瘤的1%，占后颅窝肿瘤的7.3%，是颅后窝少见的良性肿瘤。约20%的患者有家族倾向，为常染色体显性遗传，男女比例约为2:1.患者的高发年龄为30-40岁。若血管母细胞瘤合并有视网膜血管瘤病、肾上腺嗜络细胞瘤、肾癌、肾和胰腺囊肿者，则称作Von Hippel-Lindau病（VHL）.该病好发于小脑半球，亦见于桥脑、延髓，位于幕上者少见。

病理表现：血管母细胞瘤可为囊性或实质性，以囊性者为多见（约占80%）。囊性肿瘤多位于小脑皮质下部位，囊壁内面光滑，与周围脑组织境界不清，内含有草黄至深黄色液体，蛋白含量较高，为陈旧性出血所致。囊壁表面常有直径数毫米至2厘米的单个或多个大小不等的圆形瘤结节，可与软脑膜粘连。肿瘤的血供丰富，表面的供血动脉以及引流静脉粗大，外观似动静脉畸形。实体性肿瘤体积较大，与脑组织境界清晰，血供较囊性肿瘤更为丰富。

临床表现：主要症状为头痛、头晕及呕吐等，以后出现视力减退、颅内压增高等表现，随后出现行走不稳等小脑受累症状。

CT诊断：CT平扫血管母细胞瘤呈圆形或类圆形，边界清楚的低密度区。低密度区边缘可见与脑组织密度相等或略低的结节影。增强扫描显示囊壁结节显著强化。与多数脑肿瘤不同，血管母细胞瘤周围很少见到脑水肿的低密度带。

MRI诊断：MRI扫描T1加权像显示囊性低信号。其边缘可见类似脑灰质的等信号壁结节，而T2加权像和质子加权像肿瘤无论囊实性均呈高信号。增强后肿瘤的壁结节和实性部分明显强化，囊壁的强化程度不一，但是大多数强化不明显。肿瘤的供血动脉亦可强化。

该患儿的影像学表现尤其是核磁共振扫描增强扫描看，壁结节不典型，瘤壁部分不典型增厚。符合毛细胞性星形细胞瘤的核磁共振特点；但其他特征也不能排除血管母细胞瘤的可能。

治疗方案：

囊性病灶，体积巨大，小脑半球受压严重，脑干受压推挤，中脑导水管受压导致幕上脑积水，已出现颅高压症状，只能选择手术治疗。

手术设计及考量：

手术体位的选择：可以坐位或者俯卧位，考虑到为儿童，选择俯卧位，对心脑脏器的影响相对小一些

手术切口：肿瘤位于左侧小脑半球，一般是以左侧旁正中切口，考虑到儿童颈部及枕部肌肉发育不全，切口缝合肌肉对位有困难，因此仍然选择枕下后正中切口

骨窗大小：因肿瘤以囊性为主，颅骨打开部分不必过大，骨瓣成形以以左侧为主，略微过中线。囊液抽吸后肿瘤体积就会缩小，完全可以经过调整显微镜角度切除整个瘤壁

肿瘤切除方式：颅内压高，贸然剪开硬脑膜，脑组织会从切口膨出，导致切口疝。因此在剪开硬脑膜前，穿刺针头经脑膜穿刺囊腔抽吸部分囊液，待颅内压下降后再剪开硬脑膜，从而避免脑组织急性膨出的危险。待囊壁缩小后，沿着囊壁边界分离，肿瘤瘤结节及其囊壁全部切除，即使是星形细胞瘤也不怕术后肿瘤残留增加复发的概率。

儿童处在生长发育期，取下的颅骨骨瓣可以还纳复原。

手术经过：略

肿瘤全切除，术后恢复良好，术后第三天复查头部CT,显示肿瘤已切除，术野无出血。脑干受压解除，四脑室复原，脑积水消除

上图中绿色剪头所指为四脑室（术前受压消失）；黄色圆圈为肿瘤切除后脑组织塌陷形成的残腔，黄色箭头所指。

术后第四条患儿下床活动，术后第九天出院。切口愈合良好，四肢活动正常，站立及行走正常。

嘱回当地医院拆线。

术后病理报告为：毛细胞性星形细胞瘤

术后随访：

嘱患儿三月后复查增强核磁共振扫描。以后每半年复查一次增强MRI. 因肿瘤性质为WHO一级，故不需要做巩固性放疗和化疗，只需定期复查即可。