欧洲骨髓增生异常综合征诊断与治疗推荐（2013年）介绍

欧洲骨髓增生异常综合征诊断与治疗推荐（2013年）介绍

佟红艳

浙江大学附属第一医院 MDS中心

由欧洲白血病工作组（European Leukemia Network ，European LeukemiaNet），组织了来自欧洲不同国家的22位MDS专家，采纳并复习了从1985年至2012年期间公开发表的275篇英文文献。这些文献根据循证医学的可信强度(Meta分析和随机对照系统研究结果定义为1级推荐；分组对照队列研究为2级推荐；病例报道及单组病例研究为3级推荐；专家意见为4级推荐)，由此得出相应的推荐级别（A,B,C,D）。最后专家组一致同意《欧洲骨髓增生异常综合征诊断与治疗推荐》的推荐意见，发表在权威top期刊Blood上。

《欧洲骨髓增生异常综合征诊断与治疗推荐》有以下几个特点：

明确了诊断流程。

对血细胞减少的患者首先要排除血液学和非血液学的其他疾病。怀疑MDS的患者进一步系统检查细胞形态，骨髓活检，染色体，流式分析，分子水平等检测。强调了流式分析在鉴别诊断的地位及存在的价值，预见了分子水平检测在诊断及预后评价的重要性。

2）分类

沿用了WHO2008分类标准，特别指出，要关注原始细胞20%-29%患者的特征，尤其对治疗的反应，可能带有MDS的部分特性。

3）风险评估

指出要从疾病相关因素和患者相关因素两方面进行全面评估。疾病相关因素中，概括了IPSS、WPSS、IPSS-R各种评估系统的特点。同时强调，还要从患者相关因素，如年龄、并发症、体能评分、营养状态、遗传等综合评估患者。

4）疗效评价

沿用了国际工作组2006年IWG疗效评价标准

5）治疗推荐

对极低危组患者推荐采取观察等待策略，但强调需要及时监测，一旦进展要采取治疗。对中危2及高危的患者，适合人群应首选异基因造血干细胞移植，并比较了不同移植预处理方案的生存优势。对于不可治愈的患者，改善因血细胞减少引起的死亡率及维持生活质量是主要目标。还系统的对小剂量化疗及标准强度化疗的利弊、低甲基化制剂、免疫调节剂、免疫抑制剂、造血生长因子、红细胞及血小板输注、祛铁治疗都做了相应的推荐意见。需要重点指出的是，专家组一致强烈推荐患者尽可能进行前瞻性临床试验。