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医学科普

小脑扁桃体下疝畸形

发表者:李心远 117人已读

      小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiari畸形,是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。上海交通大学医学院附属同仁医院神经外科李心远

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症状:头痛、眼球震颤、振动幻视或者复视、肌强直、感觉运动障碍、共济失调、吞咽困难。偶有患者仅表现为眼球麻痹,出现软腭运动无力、吞咽困难及口齿不清,常给诊断带来困难。头痛和上颈疼痛是儿童常见的症状,在成年患者亦很常见,头痛常见有两种方式:一是枕或上颈部钝痛,是因后颅窝硬脑膜受到慢性刺激所致,另一种是严重的阵发性枕部疼痛,常见于咳嗽用力时出现,这是因为小脑扁桃体在枕大孔锲塞加重引起颅内压增高。

可继发脊髓空洞症,其临床表现:首先表现为{上肢,肩颈部}疼痛,逐步出现痛温感丧失导致烫伤而不知,肌无力,肌萎缩,尤其在手部。还会出现泌汗异常,下肢痉挛,大小便异常,进行性脊柱侧凸,少数有复视,跌倒的情况。

根据发病年龄、临床表现以及辅助检查,小脑扁桃体下疝畸形诊断一般不难,头颈部MRI检查,尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝程度,以及继发脑积水脊髓空洞症等,是诊断的重要依据。

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治疗原则

小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗,手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫,在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连,解除神经症状,缓解脑积水
手术方式包括枕下开颅上颈椎椎板切除减压或脑脊液分流术。一般作颅后窝充分减压术,即切除部分枕骨鳞部及第1或2颈椎椎板,切开硬膜并分离粘连,探查第四脑室正中孔对于有梗阻性脑积水手术未能解除者,可行脑脊液分流术。

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患者,女性,41岁,4年前无明显诱因出现左上胸背部麻木,偶有灼痛感,间断发作,每次持续数小时到数天不等,2年余前无明显诱因开始出现双上肢麻木,左手背及左食指背灼痛,晚间易发作,白天无发作,左上肢麻木较右上肢严重,患者症状逐渐加重,症状逐渐加重,到当地医院就诊,行MR检查发现颈4-胸10水平脊髓中央管不规则扩张。来我院就诊,完善头颈CT,磁共振,发现先天性颅底凹陷症、寰枕融合症。

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诊断为小脑扁桃体下疝畸形,考虑患者小脑的脑壳容积先天性不足,装不下自己的小脑,导致脑子跑到椎管里,堵住脑脊液的循环,脊髓中央管的水流不畅,脊髓空洞形成,手术扩大后颅窝的容积,部分切除小脑扁桃体,打通脊髓中央管,松解黏连的蛛网膜,多数患者术后脊髓空洞症状可好转,有些患者还需要做空洞引流。

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发表于:2020-07-31 17:01

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