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会诊心得

17岁儿童白血病

发表者:王翠 1014人已读

        昨日到外院会诊,17岁男童,急性淋巴细胞性白血病诊断1年,目前化疗期间骨髓抑制期。突然左侧上下肢麻木4天,除手脚外,伴有视物变形及扭曲2天,左肩部抽搐2次,有头痛,无恶心及呕吐,意识无改变,肢体活动好。29日头CT:右顶叶皮层下低密度病灶中间略高密度,30日头MRI:长T1长T2,DWI高信号,ADC低信号,头MRA无异常。2日增强头MRI:右侧顶叶皮层病灶片状增强。查体:颅神经未见异常,左侧偏身痛觉异常(除手足外),无视野缺损,病理征阴性,计算力略差,100-7=93-7=?77-7=70,余检查大致正常。大连市中心医院神经内科王翠

        这样的一个病人到底是什么病呢?

       白血病虽然属于血液系统恶性肿瘤,实际上是全身性疾病,临床确诊时体内已经有10*9-10*12 个白血病细胞,全身各个脏器均可收到不同程度的浸润,CNS也不例外。急淋的中枢神经系统白血病(cnsl)发病率约26-80%,而且尸检发现cnsl明显高于临床诊断。由于cnsl病变主要由于蛛网膜或蛛网膜及其邻近神经组织的白血病细胞侵犯,除个别病例,脑膜白血病被认为是cnsl的同义词。病因就是血循环中白血病细胞易侵犯脑膜,另一个就是许多抗白血病药物为非脂溶性,许多药物不能进入血脑屏障达到脑组织内。cnsl表现为浸润、脑出血、压迫、变性和髓鞘脱失。cnsl与下列因素有关:年龄越小,发病率越高;急性较慢性多见;缓解后期较缓解早期多见;病初白细胞计数高,发病率越高。

       综上情况,我考虑定位:抽搐发作,右侧皮层病变;视物变形:可疑枕叶或顶枕交界病变;左侧肢体麻木,右侧幕上病变。结合影像学,病灶部位在右侧顶叶皮层及皮层下确切。

      定性:首先考虑CNSL,原因年龄、病程、化疗晚期、影像学改变,但是需要有脑脊液的证据:包括细胞数的增加、压力增高、涂片找到白血病细胞、蛋白增高等。

      鉴别:静脉系统血栓:最近在病房看见好几例静脉系统血栓从而引起颞叶梗塞伴有片状出血的病人,与该儿童影像学有相似的地方,所以需要MRV进行鉴别,但是证据不多。

       所以建议腰椎穿刺,脑脊液检查非常重要,进一步确诊找证据。

       治疗上宜给予鞘内或静脉抗代谢、皮质激素和放疗为主。抗凝证据不足,需要MRV回报后决定是否应用。

 

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发表于:2013-09-03 21:33

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    d***i 2013-09-24 20:58:12

    再次随访,病人鞘内注射药物后症状缓解

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