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多发性肌炎,皮肌炎

发表者:肖侠明 752人已读

多发性肌炎(polymyositis)  是一种以对称性肌无力, 肌痛和肌萎缩为主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变,如病变只限于肌肉,称多发性肌炎;好大夫工作室儿科肖侠明

如同时累及皮肤,皮肌炎(dermatomyositis)。急性期血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高,比其它血清酶(如醛缩酶ALD,乳酸脱氢酶LDH,谷草转氨酶-ALT更为敏感;在亚急性及慢性期ASTCPK敏感,应用激素治疗后CPK可以降低。肌电图检查:插入电位延长,有肌强直样放电活动;肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位;肌电图检查对本病不仅有助诊价值,也可用为判断疗效的重要客观指标。肌活检主要病理表现为肌纤维肿胀,变性,和炎细胞浸润。

病因与发病机制:本病与自身免疫有关,例如可伴发其他自身免疫疾病等。免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少;后者只有极少肌纤维有类似损害,而在小血管壁上有IgG、IgM和补体C3免疫复合物的沉积,受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。

临床表现:呈亚急性起病,发病年龄不限,男女比例相似。病前可有低热或感染。首发症状通常为四肢近端无力,往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。咽喉肌受累可发生吞咽困难;颈肌受累常见,可出现抬头困难,也可累积呼吸肌。眼外肌一般不受侵。少数患者出现心肌受累的症状。疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩,腱反射一般不减低。 皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿,女性多于男性。皮炎可在肌炎前出现,或伴随出现。典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿,尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。肌肉症状同多发性肌炎。值得注意的:如果40岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤,应积极寻找原发的肿瘤病灶。有时在数月或数年后才被发现,故应定期进行随访。心:出现心脏症状者很少。但通过对一组多发性肌炎患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭。肾:肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿,随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者,可以出现肾功能不全。胃肠道:消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌无力,造成咽和食管上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管,甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢),食管扩张,梨状窝钡剂滞留。 胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。

药物治疗: 糖皮质激素:糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物,强的松的起始剂量为1~1.5mg/kg/日,根据病情好转,肌酶谱改善,可逐渐减量,强的松减量应缓慢减量,治疗常需1年以上。重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。包括环磷酰胺等。

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发表于:2016-02-27 09:12

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