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小儿类风湿病-幼年类风湿关节炎,JRA

发表者:肖侠明 2028人已读

小儿类风湿病-幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)  小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病, 慢性炎性疾病(chronic inflammatory disease)是一种以慢性进行性关节病变为主的全身性自身免疫病,多基因和环境因素共同诱发病理性自身免疫反应。病因与变态反应可能是因病毒,支原体感染,使lgG发生变性成为抗原,刺激机体产生所谓类风湿因子抗体-IgM,IgG合物,其沉淀在全身关节、滑膜,以后激活补体,吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶(蛋白分解酶 ),引起血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。病理变化主要在关节及其他部位的结缔组织。好大夫工作室儿科肖侠明

中国人40%~45%带有HLA-DR4遗传因子。患者血清中可出现多种致炎性细胞因子及自身抗体。多种细胞因子参与其病变过程,炎性细胞因子(pre- inflammatory factors),肿瘤坏死因子αTNF-α, IL-1.6是促进因子。易感基因,自身抗原,B细胞、T细胞,调节性T细胞(Treg), RAHLA-B27及其他发病相关因素等,在发病机制中有作用。IRF5HLA-DRB1亚型、PADI4PTPN22等基因在类风湿关节炎的发病中起着重要作用。类风湿(rheumatoid factor,RF +)、抗环瓜氨酸抗体(anti-cyclic citrullinated peptide, anti- CCP,>1.0~5.0)、抗瓜氨酸化Ⅱ型胶原及纤维蛋白原抗体(AhFibA)与抗CCP2抗体JRA诊断和预后评估中具有重要作用。蛋白瓜氨酸化(CCP)及肽酰精氨酸脱亚氨基酶(PAD)RA发病有关,CCP抗体对于诊断RA具有较高的敏感性与特异性,但同时也出现于干燥综合征及红斑狼疮等。抗瓜氨酸化蛋白抗体(ACPA)可出现于发病前。有98%的早期RA患者血清中螺旋状的型胶原肽水平增加,平均增加2倍以上,可以反映软骨的破坏程度,预测疾病的进展。病变部位TNF-α浓度明显升高是RA发病的核心因素,TNF-α水平增高可引起巨噬细胞增殖,导致关节滑膜的破坏和侵蚀。

1. 诊断: 主要临床表现为较长期不规则的发热,及大、中、小关节肿痛,关节>6(尤其是指趾小关节),常伴有肝、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。小儿类风湿病与成人慢性类风湿关节炎之间仍存在着较多的差别。患儿的年龄愈小,其临床表现愈偏于全身症状,如 弛张热,皮疹,肝脾淋巴结肿大,白细胞总数明显增多等 ;而关节病变较轻,皮下结节, 关节畸形比较少见,偶并发虹膜睫状体炎、心肌炎、心包炎、颈椎受累等症;类风湿因子阳性率较低。年长患儿或成年病人则较多限于关节症状, 关节畸形。JRA可有癫癎发作,行为异常,有某些性格素质,如温顺、不在乎、自我意识等。偶有合并激素精神病反应(如欣快、过度激惹)。偶合并肝脏损害(或水杨酸过量所致)。可因脑小动脉炎而致失语、偏瘫、抽痉。可有突然颈强直(与颈关节炎无关)。

 

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发表于:2016-02-28 08:41

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