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医学科普

皮肌炎是个什么“鬼”?

--眼睑红肿未在意,竟险些丧命……

发表者:夏育民 1047人已读

前不久,医院来了这样一位病人:发现双眼睑红肿,颈肩部、双手背红色皮疹,未在意,5个月来逐渐出现举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难,最后出现了声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难,来院时已卧床不起、呼吸衰竭,险些丧命!这到底是怎么一回事呢?经检查最终诊断为皮肌炎,皮肌炎型肺间质纤维化,呼吸衰竭西安交通大学第二附属医院皮肤性病学科夏育民西安交通大学第二附属医院皮肤性病学科夏育民

皮肌炎是个什么

皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病,通常包括皮肤、肌肉两方面病变,主要以亚急性或慢性发病。任何年龄均可发病,女性多于男性。分为6种类型:多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。

临床表现——皮肤表现

1. 眶周皮疹:双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑片皮疹,是皮肌炎特异性皮肤损害。

2. Gottron丘疹:关节(指间关节、掌指关节、肘关节)伸侧红色或紫红色斑丘疹,边缘不整或融合成片,常有糠状鳞屑附着,多呈对称分布。是皮肌炎另一特征性皮损。

3. 披肩征:颈部及肩后部融合性紫红色斑,日晒后加重。

4. 皮肤异色症:面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上出现色素沉着、色素脱失、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

5. “技工手:手指掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙,类似长期从事手工作业的技术工人。

临床表现——肌炎表现

1. 横纹肌受累为主:任何横纹肌均可受累,受累肌群无力、疼痛、压痛。

2. 最常见部位:最常侵犯四近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现抬臂困难、抬头、上下楼梯与下蹲起立困难,吞咽障碍,声音嘶哑。

3. 严重表现:呼吸肌和心肌受累时,可出现呼吸困难,心律不齐甚至心力衰竭。

临床表现——其他表现

1. 并发恶性肿瘤:约20%成人合并恶性肿瘤,40岁以上者发生率更高。

2. 肺间质纤维化:可引起呼吸困难,易合并间质性肺炎

3. 恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。

 一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等。

注意事项

急性期

1. 卧床休息:急性期应卧床休息,避免劳累,以防病情加重;但应进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩。

2. 避免日晒:日晒可加重皮损,物理防晒为主,如:太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤,亦可外用润肤剂、遮光剂防晒,但是要尽量避免使用其他化妆品哟。

3. 预防感染:注意保暖,严防各种感染,对于病情严重者,感染可能是致命性的因素。

4. 加强营养:应高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食,如鸡蛋牛奶,蔬菜水果,鸡鱼牛羊肉等。

慢性期

1. 病情稳定后,应积极进行康复锻炼,促进肌力恢复,以防肌肉萎缩。

2. 有氧运动,如散步、打太极拳、床上活动四肢等。

3. 肢体肌力训练:亦可于康复科进行肌力训练。

皮肌炎是一组异质性疾病,临床变现多种多样且因人而异,强调个体化治疗。目前,糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物。其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等。

对于本类疾病,早期诊断、早期治疗、合理用药可明显改善预后,并可获得良好的生活质量。因此,请及时就诊,积极排查,接受正规治疗,早期控制病情,严防疾病进展,规律用药,随诊复查!

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发表于:2020-08-28 00:35

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