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医学科普

血友病小知识——凝血因子V缺乏症

发表者:徐述 921人已读

凝血因子V缺乏症是一种由凝血因子V异常导致的遗传性出血性疾病。由于体内生成的凝血因子V比正常水平低或者由于凝血因子V工作异常,导致凝血反应过早受阻,无法形成血凝块。凝血因子V缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病,这意味着父母双方必须均携带缺陷基因并将其传给他们的孩子。同时也意味着男女均可患该疾病。凝血因子V缺乏症非常罕见,但像所有常染色体隐性遗传疾病一样,它在近亲结婚较常见的地区中较为常见。中国中医科学院西苑医院血液科徐述

凝血因子V缺乏症的症状通常较轻微。有些人可能完全没有症状。但是,严重凝血因子V缺乏症儿童患者可在年龄很小时便发生出血。有些病人在很小的时候,就发生中枢神经系统(脑和脊髓)出血。

常见症状:鼻出血(鼻衄)、易瘀伤、月经量增多或经期延长(月经过多)、口腔出血,尤其是在牙科手术或拔牙

已报道的其它症状、肠道出血(胃肠道出血肌肉出外伤,手术或分娩期间或之后发生异常出血

罕见症状、关节内出血(关节腔积血)、中枢神经系统(脑和脊髓)出血

凝血因子V缺乏症通过各种血液测试诊断,这些测试应由血友病/出血性疾病治疗中心的专家进行。凝血因子V含量异常患者应同时检查凝血因子Ⅷ的含量,以排除凝血因子V和凝血因子Ⅷ联合缺乏症,该联合缺乏症是一种完全不同的疾病。

通常在发生严重出血时或在手术前才需要对凝血因子V缺乏症进行治疗。新鲜冰冻血浆(FFP)是常用的治疗方法,因为没有仅含有凝血因子 V的浓缩剂。输注含凝血因子V的血小板有时也是一种选择。

凝血因子V缺乏症女性患者的月经过多可使用激素避孕药(避孕药)或抗纤维蛋白溶解药物进行控制。

本文是徐述医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2019-12-14 14:29

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