神经源性低顺应性膀胱疾病简介

神经源性低顺应性膀胱是由于神经系统损伤，继发性引起膀胱失神经支配，导致膀胱容量减低，储尿期压力上升导致双肾积水，排尿期排尿困难、尿失禁，严重者引起肾功能衰竭，易导致患者死亡。此病临床表现还包括尿道括约肌功能障碍，如（逼尿肌括约肌协同失调，括约肌痉挛、压力性尿失禁），排便困难，大便失禁等，临床表现多种多样，但根本原因在于神经系统损伤。此病多见于先天脊髓发育不良导致的脊髓栓系，如：脊膜膨出，骶裂等；脊髓肿瘤术后；脊髓损伤术后；也有少数病人病因不甚明了，但临床检查符合该病特点。检查多需要尿流动力学，膀胱造影，静脉肾盂造影，肾功能检查，脊髓核磁等全面了解下尿路及脊髓状态。患者因为存在排尿困难，严重便秘，尿失禁，大便失禁等现象，生活质量差，严重影响患者社会生活，且该病病情复杂，诊断困难，治疗方法因人而异，治疗效果受各种因素影响较大，因此目前国内开展类似疾病治疗和研究的单位并不普及。

目前我们对于神经源性低顺应性膀胱，双肾积水的患者采用乙状结肠膀胱扩大术，必要时行双侧输尿管再植，术后辅助自家导尿。治疗原则在于恢复膀胱低压、大容量储尿的特性，解决膀胱储尿期返流、输尿管膀胱吻合口可能存在的狭窄，恢复肾功能，同时解决患者的严重便秘，但该手术不一定能解决术后排尿问题，有约2/3的患者术后仍需行自家清洁导尿以排空膀胱。因此手术前患者应明确了解此点。该手术术后患者的病情监控，膀胱扩大后容量、压力的评估、排尿模式的转换、肾功能的监测等对于患者的长期存活有重要意义，因此我们对所有的手术患者，均建立了完善的术后随访制度，全程跟踪，定期随访，对患者进行实时的术后指导，取得了良好效果，几乎所有患者其肾功能均明显恢复，通过自家导尿方法，能够更好的回归社会。绝大部分患者在严格遵循医嘱的情况下，都能够较长较好的存活，并且有较好的生活质量，尤其对于年轻女性患者，其未来的结婚生子成为可能。