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张雅君

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医学科普

能自愈的先心病有3种,但这几种类型千万不能等!

发表者:张雅君 人已读

经常会遇见一些先心病家长来咨询孩子的情况:“我家孩子这种情况能自愈吗?”“我家宝宝现在这样是不是需要尽快手术?”到底是“需要尽快手术”还是“再观察一段时间看能否自愈再定”。焦虑的心情,如何正确看待哪些先天性心脏病可以自愈?有哪些先天性心脏病有自愈的可能呢?上海远大心胸医院心血管内科张雅君

临床上只有部分简单先心病存在自愈的可能,房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这三种情况存在较高的自动闭合率。

1.房间隔缺损

房间隔缺损是婴幼儿最常见的先心病之一,根据缺损部位的不同,分为继发孔型和原发孔型,前者约占60~70%。临床上大部分房缺指的是继发孔型,即有自愈可能的类型。

一般来说,在出生3个月以前诊断的缺损小于3mm者,在1岁半内基本上都能自然愈合;缺损在3~8mm,在1岁半以内有80%以上可自然愈合;缺损在8毫米以上,很少有能自然愈合者。数据统计显示,绝大多数继发孔房缺自愈发生在2岁之前,因此房缺手术也大多安排在2岁左右。

2.室间隔缺损

室间隔缺损占所有先心病类型的20%左右。自然愈合的一般规律包括:

①缺损大小:单个小缺损(直径<5mm)愈合率高,大缺损(直径>5mm)愈合率低。②缺损类型:膜部、肌部缺损愈合率高。③患儿年龄:2岁以内愈合率高,2岁以后愈合率低。尤其1岁以内发现的室缺,约有30%可自然愈合。自然愈合的时期,多发生在出生后7~12个月,大部分在2岁以前愈合。④有无并发症:大室缺、大的左向右分流、有反复肺炎心衰史,影响生长发育迟缓或合并肺动脉高压的患儿,则不能等待自然愈合。3.动脉导管未闭

动脉导管未闭也可以自动闭合,但与上述两种类型不同的是,它的自愈率不仅与大小有关,而且与患儿出生状况有关,而且自愈发生时间显著短于上述两种畸形。

据统计,约80%在出生后3个月内闭合,少数可延迟到6月,1岁以后基本上没有自愈可能。因此动脉导管未闭的手术时间安排在6-12个月进行。

温馨提醒:对于以上3种能自愈的先心病患者来说,如果出现生长发育迟缓、反复的呼吸道感染、心力衰竭等表现,家长千万不应抱有任何侥幸心理,一味拖延,期待有奇迹发生,应当尽快就医,及时手术矫治。

哪几类先心病需要尽快手术治疗:

1.法洛四联症

此类患儿一旦确诊,都具有手术指征。之所以要尽早手术,是由于随着年龄增加会使这类孩子长期处于发绀状态,侧支循环建立,右心室肥厚持续加重,甚至影响最终手术效果。

2.单心室

单心室患儿如果肺动脉狭窄十分严重,氧饱和度低于60%,新生儿阶段可以施行体肺分流手术,使体循环部分血通过人工血管到肺循环,以增加肺血和氧饱和度,并促进肺动脉发育。

如果病人无肺动脉狭窄,存在严重的肺动脉高压,新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术控制肺血和肺动脉压力,否则充血性心力衰竭同样会导致病人早期死亡。

3.右室双出口

右室双出口临床无自愈可能,一旦确诊,应尽早手术。其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等确定。

4.完全性心内膜垫缺损

由于完全性房室间隔缺损存在心房和心室两个水平的心内分流,房室瓣又存在反流,因此患儿心脏负担非常重,而且存在肺动脉充血和肺静脉淤血,继发严重肺动脉高压。这类患儿很容易发生呼吸道感染,同时又加重心脏负担和肺动脉高压,因此很容易出现心功能不全而死亡。而且随着时间延长,瓣膜的病变也会逐渐加重,增加手术的难度。因此患儿一旦明确诊断,尽可能早期手术治疗,避免心功能不全、肺动脉及瓣膜病变加重。最佳手术时间在3~6个月,最好不要超过一岁。

5.左冠状动脉异常起源于肺动脉

这种疾病比较罕见,但却很凶险。这类患儿如果得不到及时救治,心功能会逐渐衰竭,死亡率很高(大约90%的患儿在出生后12个月内死亡),所以一旦发现就要尽早手术干预。

6.其他情况

大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干和动脉弓中断等先心病类型,一般在患儿出生后就要立刻做手术,不需等待,否则很容易导致新生儿死亡,或短时间内引起肺动脉血管病变,造成一系列不利影响。

以上先心病患儿一经确诊最好尽早安排手术,否则孩子随时可能出现心力衰竭、重度肺动脉高压等情况,造成不可逆转的影响。

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发表于:2018-09-06 11:03

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