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张雅君

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医学科普

特发性肺动脉高压有哪些症状?

发表者:张雅君 人已读

特发性肺动脉高压是什么意思?

特发性肺动脉高压(IPAH)是指原因不明的肺血管阻力增加,引起持续性肺动脉高压力升高,导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg,排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压,目前已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中,具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压,其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年,男女发病率之比为1:2~3。上海远大心胸医院心血管内科张雅君

2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,特发性肺动脉高压被收录其中。

2.特发性肺动脉高压是由什么原因引起的?

1).药物因素

包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明;中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长,发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起,根据最新的肺动脉高压分类,应将此类归为药物相关性肺动脉高压。

2).病毒感染(如人类免疫缺陷病毒)

已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH,是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道,使其功能缺陷而实现的。此类归为HIV相关性肺动脉高压。

3).遗传因素

目前发现与IPAH有关的主要是骨形成蛋白II型受体(BMPRII)。

3.特发性肺动脉高压有哪些症状?

IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现,具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有:呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。

血流动力学分析发现,症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大,可能与右房压增加和心排血量减少有关,这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时间小于1年者与大于3年者之间肺动脉平均压相似,表明在病程的早期肺动脉压已增加到高水平。仅有劳力性呼吸困难的患者肺动脉高压已相当严重,疲乏和水肿反映已有右心衰竭,处于病程的晚期。

1).呼吸困难

是早期、常见的症状,其特征是劳力性。发生与心排血量减少、肺通气/血流比失衡、每分通气量下降等因素有关。

2).胸痛

可呈典型心绞痛发作,常在劳力或情绪变化时发生。右心后负荷增加,右心室心肌组织增厚耗氧增多,右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

3).晕厥

包括晕厥前(眩晕)和晕厥,多在活动后发生,休息时也可发生,由脑组织供氧突然减少所致。下列情况可诱发:①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;③体循环阻力突然下降;④肺小动脉突然痉挛;⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;⑥突发心律失常,特别是心动过缓。

4).疲乏

因心排血量下降,氧交换和运输减少引起的组织缺氧。

5).咯血

与肺静脉高压咯血不同,肺动脉高压咯血来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量较少,也可因大咯血死亡。

本病下肢水肿较常见,提示右心衰竭。恶心、呕吐提示右心衰竭加重。雷诺现象发生率约10%,如出现提示不佳。如出现声音嘶哑,系肺动脉扩张挤压左侧喉返神经所致。病情好转后可消失。

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发表于:2018-09-12 11:30

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